Fallo tetradası tez-tez rast gəlinən göy tip – sianotik anadangəlmə ürək qüsuru olub, patanatomiyası Mədəciklərarası çəpərin qüsuru, ağciyər arteriyasının daralması – stenozu, sağ mədəcik çıxacağının obstruksiyası: infundibulyar (25%), valvular (15%) və ya qarışıq (60%) sağ mədəciyin hipertrofiyası və aortanın dekstrapozisiyası – sağa yerdəyişməsi əlamətlərilə səciyyələnir.
Aağciyər arteriyasının daralması Baortanın sağ vəziyyəti- dekstrapozisiyası C Mədəciklərarası çəpərin qüsuru Dsağ mədəciyin hipertrofiyası və ya əzələsinin qalınlaşması
Q21.3
Fallo tetradası Mədəciklərarası çəpərin qüsuru və ağciyər arteriyasının daralması, aortanın sağ vəziyyəti- dekstrapozisiyası və sağ mədəciyin hipertrofiyası və ya əzələsinin qalınlaşması
İngilis həkimi Tomas Pikok (Thomas Bevill Peacock) xəstənin – anadan olduqdan 3 ay sonra sianoz simptomları biruzə verən 2 il 5 aylıq uşağın atopsiyası zamanı yazırdı: "Bu halda mədəciklərarası çəpərin qüsuru ilə yanaşı ağciyər arteriyasının nəzərə çarpacaq dərəcədə daralması və aortanın qismən sağ mədəciyə doğru yerdəyişməsi müşahidə olunur."
Fransız həkimi Etyen-Lui Fallo (Etienne-Louis Fallot) ilk dəfə "göyərmə xəstəliyinin" izahını vermişdir. O, qeyd edirdi ki, bu xəstəliyə diaqnozu xəstənin ölümündən sonra yarılması zamanı müəyyən edilmiş 4 anatomik qüsur komponentləri əsnasında qoymaq olar.
Amerika cərrahı Alfred Blelok (Alfred Blalock) kardioloq Helen Bruk Taussiqlə əməkdaşlıq edərək dünyada ilk dəfə olaraq tetrada fallo diaqnozlu 15 aylıq qız uşağı üzərində müvəffəqiyyətlə əməliyyat apararaq sol körpücükaltı arteriyanı sol ağ ciyər arteriyasına tikərək birləşdirmişdir. Bu anastomozun köməyilə col mədəcikdən venoz qarışıqlı qan kiçik qan dövranına ötürülmüş olur. Bu əməliyyat sonralar Blelok-Taussiq anastomozu adlandırılmışdır.
Alman həkimi Klinner sol körpücükaltı arteriyası ilə sol ağ ciyər arteriyası arsına protez damar qoyulmasını təklif edərək onu təkmilləşdirmişdir. Sonralar bu əməliyyat təkmilləşdirilmiş Blelok-Taussiq anastomozu adlandırılmışdır.
Sağ mədəciyin işi artmış olduğundan onun əzələ qatı qalınlaşır – hipertrofiyalaşır: sağ mədəcik çıxacağının obstruksiyası – daralması və sağ-sol şuntu getdikcə artır. Nəticə etibarilə ağciyərlərə gələn qanın azalması bronxial və aortapulmonal kollateral damarların inkişafına səbəb olur.
Diaqnostikası
Fallo tetradası "göy tip"
Fallo tetradası: çəkmə şəkilli ürək rentgenoloji müayinə, "holland başmağı"
Fallo tetradası: əl barmaqlar formasını dəyişərək baraban çubuğu formasını alır
Sianoz – göyərmə fallo tetradasının əsas əlamətidir. Lakin bu əlamət gizlin qalaraq özünü göstərməyə də bilər. Belə ki, ağciyər arteriyasının daralma və aortanın yerdəyişmə dərəcəsindən asılı olaraq fallo tetradası sianozsuz – "ağ tip" və sanozlu – "göy tip" klinik formalarına bölünür. Digər əlamətlər əsasən 1 yaşınadək get-gedə artan sianoz əlamətləri, çəki artımının olmaması və yüngül iş gərginliyinə dözümsüzlükdən ibarətdir. Bu əlamətlər əsasən 2–5 yaşlarında öz kritik həddinə çatır və göyərmə tutmaların tezliyi artmış olur. Sonraki dövrlərdə əl barmaqlar formasını dəyişərək baraban çubuğu formasını alır.
Labarator müayinə: Arterial qanda oksigenin parsial təzyiqi (PaO2) 15 mm Hg qədər olur. Arterial qanın oksigenlə zənginlik dərəcəsi (SaO2) 25% qədər düşmüş olur. Kompensator olaraq Hematokrit (Ht) 60–70%-ə qalxmış olur. Hemoqlobinin yöksək olması isə hipoksiyaya qarşı kompensator olaraq yetişməmiş yəni eritropoyez prosesi tamamlanmadan nüvəli eritrositlərin qan sisteminə daxil olmasıdır. Bu da kəmiyyət baxımından hemoqlobin göstəricisinin yüksək olmasına səbəb olur. Adətən qan sistemində nüvəli eritrositlər soyuqqanlı heyvanlarda xüsusən suda-quruda yaşayanlarda təsadüf edilir. Qanın plazma hissəsinin azalması onda olan laxtalanma faktorlarının da azalmasına gətirib çıxartmış olur ki, bu da öz növbəsində qanın laxtalanma keyfiyyətini aşağı salmış olur.
EKQ müayinəsi: Ürəyin sağ şöbəsinin böyüməsi və onun sağa yerdəyişməsi müəyən olunur. Döş qəfəsinin rengenoloji müayinəsi: Sağ mədəciyin hipertrofiyası, ağciyərlərin damar sisteminin intensivliyinin zəif olması, ürəyin corab və ya taxta holland çəkmşsi, ya ayaqqabısı formasında görünməsi. Ürəyin invaziv kateter müayinəsi: Sağ mədəcik və sistem təzyiqlərinin bərabərləşməsi, ağciyər arteriyasının təzyiqinin normal və ya normadan az olması, Sol mədəcikdə qanın oksigen zənginliyinin kəskin aşağı olması müəyən edilir. Angioqrammada kontras maddənin köməyilə mədəciklərarası çəpərin qüsurundan sağdan sola axını (şunt); ağciyər kötüyünün və arteriyalarının daralmış görüntülərini izləmək mümkündür.
Cərrahi müalicəsi
Radikal korreksiya (sxem)
Xəstəliyin yeganə müalicəsi cərrahi yolladır. Cərrahi müdaxilə bir və iki mərhələli ola bilər. Bir mərhələli əməliyat tam və ya radikal korreksiya olub, açıq ürəkdə süni qan dövranı və hipotermiya şəraitində aparılır. Bu zaman bütün qüsurlar, əsasən ağciyər arteriyasının daralmış hissəsinə və mədəciklərarası çəpərin qüsuruna perikard vasitəsilə yamaq qoyularaq radikal konstruksiya aparılmaqla aradan qaldırılır, eyni zamanda sağ mədəciyin qalınlaşmış – hipertrofiyalaşmış hissəsi kəsilib götürülür. İki mərhələli müdaxilə zamanı birinci mərhələ poliativ xarakter daşıyır. Bu zaman güsurlar olduğu kimi qalır amma kiçik və böyük qan dövranı sistemləri arasında körpü (şunt) və ya anastamoz qoyulur ki, burada məqsəd qarışıq qanın ağciyərlərdən keçirməklə təkrari oksigenasiyanı təmin etmək və arterial sistemdən daxil olan yüksək təzyiqli qanın cərəyanının hesabına ağciyər arteriyasının divarının elasikliyini artırmaqla bir qədər genişlənməsinə sərait yaratmaqdır. Poliativ əməliyatdan sonra göyərmə tutmaları, tənginəfəslik halları aradan qalxır, uşağın çəkisi artır, işgötürmə qabiliyyəti bir qədər yaxşılaşmış olur. Lakin çəki və orqanizmin təlabatı artdıqca simptomlar təzədən qabarıq şəkildə özünü göstərməyə başlayır və əməliyyatın ikinci radikal korreksiya mərhələsinə ehtiyac yaranmış olur.
İstinadlar
Thomas Bevill Peacock Trans Path Soc London. 1846–7; 1:25
Blalock A, Taussig HB: The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia. JAMA 1945; 128:189.
Klinner VW, Pasini M, Schaudig A. Anastomose zwischen System- und Lungenarterie mit hilfe Kunststofprothesen bei Cyanotischen Herzviten. Thoraxchirurgie 1962; 10:68
Mənbə
R. Larzen Anästhesie und Intensivmedizin in Herz-,Thorax- und Gefäßchirurgie, 5. Auflage, Springer, Berlin (alman dilində)
В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия Сердечно-сосудистая хирургия Москва 1989 (rus dilində)
fallo, tetradası, rast, gəlinən, göy, sianotik, anadangəlmə, ürək, qüsuru, olub, patanatomiyası, mədəciklərarası, çəpərin, qüsuru, ağciyər, arteriyasının, daralması, stenozu, sağ, mədəcik, çıxacağının, obstruksiyası, infundibulyar, valvular, qarışıq, sağ, mədə. Fallo tetradasi tez tez rast gelinen goy tip sianotik anadangelme urek qusuru olub patanatomiyasi Medeciklerarasi ceperin qusuru agciyer arteriyasinin daralmasi stenozu sag medecik cixacaginin obstruksiyasi infundibulyar 25 valvular 15 ve ya qarisiq 60 sag medeciyin hipertrofiyasi ve aortanin dekstrapozisiyasi saga yerdeyismesi elametlerile seciyyelenir ICD 10 tesnifatiFallo tetradasinin morfoloji qurlusunun tesviriA agciyer arteriyasinin daralmasiB aortanin sag veziyyeti dekstrapozisiyasiC Medeciklerarasi ceperin qusuru D sag medeciyin hipertrofiyasi ve ya ezelesinin qalinlasmasiQ21 3 Fallo tetradasiMedeciklerarasi ceperin qusuru ve agciyer arteriyasinin daralmasi aortanin sag veziyyeti dekstrapozisiyasi ve sag medeciyin hipertrofiyasi ve ya ezelesinin qalinlasmasiICD 10 online WHO Version 2006 Etyen Lui Fallo Mundericat 1 Tarix 2 Patafiziologiyasi 3 Diaqnostikasi 4 Cerrahi mualicesi 5 Istinadlar 6 Menbe 7 Xarici kecidler 8 Hemcinin baxTarix Redakte1846 Ingilis hekimi Tomas Pikok Thomas Bevill Peacock xestenin anadan olduqdan 3 ay sonra sianoz simptomlari biruze veren 2 il 5 ayliq usagin atopsiyasi zamani yazirdi Bu halda medeciklerarasi ceperin qusuru ile yanasi agciyer arteriyasinin nezere carpacaq derecede daralmasi ve aortanin qismen sag medeciye dogru yerdeyismesi musahide olunur 1 1888 Fransiz hekimi Etyen Lui Fallo Etienne Louis Fallot ilk defe goyerme xesteliyinin izahini vermisdir O qeyd edirdi ki bu xesteliye diaqnozu xestenin olumunden sonra yarilmasi zamani mueyyen edilmis 4 anatomik qusur komponentleri esnasinda qoymaq olar 1944 Amerika cerrahi Alfred Blelok Alfred Blalock kardioloq Helen Bruk Taussiqle emekdasliq ederek dunyada ilk defe olaraq tetrada fallo diaqnozlu 15 ayliq qiz usagi uzerinde muveffeqiyyetle emeliyyat apararaq sol korpucukalti arteriyani sol ag ciyer arteriyasina tikerek birlesdirmisdir Bu anastomozun komeyile col medecikden venoz qarisiqli qan kicik qan dovranina oturulmus olur Bu emeliyyat sonralar Blelok Taussiq anastomozu adlandirilmisdir 2 1962 Alman hekimi Klinner sol korpucukalti arteriyasi ile sol ag ciyer arteriyasi arsina protez damar qoyulmasini teklif ederek onu tekmillesdirmisdir Sonralar bu emeliyyat tekmillesdirilmis Blelok Taussiq anastomozu adlandirilmisdir 3 Patafiziologiyasi RedakteEsas catmamazliq agciyer arteriyasinin daralmasi neticesinde agciyerlere gelen qanin miqdarinin azalmasi ve sag sol suntun hesabina meydana cixir Venoz qan sag medecikden agciyer arteriyasindan yan kecmekle bir basa medeciklerarasi ceperin qusurundan ve ya medeciklerarasi delikden sol medeciye daxil olaraq oradan aorta sistemine boyuk qan dovranina daxil olmasi hipoksemiyaya oksigen azligi na merkezi sianoza sabeb olur Agciyerlerin qan techizati bir sira faktorlardan asilidir sag medecik cixacaginin obstruksiya derecesinden sag medecik daxili tezyiqden periferik qan damarlarinin muqavimetinden Sag medeciyin isi artmis oldugundan onun ezele qati qalinlasir hipertrofiyalasir sag medecik cixacaginin obstruksiyasi daralmasi ve sag sol suntu getdikce artir Netice etibarile agciyerlere gelen qanin azalmasi bronxial ve aortapulmonal kollateral damarlarin inkisafina sebeb olur Diaqnostikasi Redakte Fallo tetradasi goy tip Fallo tetradasi cekme sekilli urek rentgenoloji muayine holland basmagi Fallo tetradasi el barmaqlar formasini deyiserek baraban cubugu formasini alir Sianoz goyerme fallo tetradasinin esas elametidir Lakin bu elamet gizlin qalaraq ozunu gostermeye de biler Bele ki agciyer arteriyasinin daralma ve aortanin yerdeyisme derecesinden asili olaraq fallo tetradasi sianozsuz ag tip ve sanozlu goy tip klinik formalarina bolunur Diger elametler esasen 1 yasinadek get gede artan sianoz elametleri ceki artiminin olmamasi ve yungul is gerginliyine dozumsuzlukden ibaretdir Bu elametler esasen 2 5 yaslarinda oz kritik heddine catir ve goyerme tutmalarin tezliyi artmis olur Sonraki dovrlerde el barmaqlar formasini deyiserek baraban cubugu formasini alir Labarator muayine Arterial qanda oksigenin parsial tezyiqi PaO2 15 mm Hg qeder olur Arterial qanin oksigenle zenginlik derecesi SaO2 25 qeder dusmus olur Kompensator olaraq Hematokrit Ht 60 70 e qalxmis olur Hemoqlobinin yoksek olmasi ise hipoksiyaya qarsi kompensator olaraq yetismemis yeni eritropoyez prosesi tamamlanmadan nuveli eritrositlerin qan sistemine daxil olmasidir Bu da kemiyyet baximindan hemoqlobin gostericisinin yuksek olmasina sebeb olur Adeten qan sisteminde nuveli eritrositler soyuqqanli heyvanlarda xususen suda quruda yasayanlarda tesaduf edilir Qanin plazma hissesinin azalmasi onda olan laxtalanma faktorlarinin da azalmasina getirib cixartmis olur ki bu da oz novbesinde qanin laxtalanma keyfiyyetini asagi salmis olur EKQ muayinesi Ureyin sag sobesinin boyumesi ve onun saga yerdeyismesi mueyen olunur Dos qefesinin rengenoloji muayinesi Sag medeciyin hipertrofiyasi agciyerlerin damar sisteminin intensivliyinin zeif olmasi ureyin corab ve ya taxta holland cekmssi ya ayaqqabisi formasinda gorunmesi Ureyin invaziv kateter muayinesi Sag medecik ve sistem tezyiqlerinin beraberlesmesi agciyer arteriyasinin tezyiqinin normal ve ya normadan az olmasi Sol medecikde qanin oksigen zenginliyinin keskin asagi olmasi mueyen edilir Angioqrammada kontras maddenin komeyile medeciklerarasi ceperin qusurundan sagdan sola axini sunt agciyer kotuyunun ve arteriyalarinin daralmis goruntulerini izlemek mumkundur Cerrahi mualicesi Redakte Radikal korreksiya sxem Xesteliyin yegane mualicesi cerrahi yolladir Cerrahi mudaxile bir ve iki merheleli ola biler Bir merheleli emeliyat tam ve ya radikal korreksiya olub aciq urekde suni qan dovrani ve hipotermiya seraitinde aparilir Bu zaman butun qusurlar esasen agciyer arteriyasinin daralmis hissesine ve medeciklerarasi ceperin qusuruna perikard vasitesile yamaq qoyularaq radikal konstruksiya aparilmaqla aradan qaldirilir eyni zamanda sag medeciyin qalinlasmis hipertrofiyalasmis hissesi kesilib goturulur Iki merheleli mudaxile zamani birinci merhele poliativ xarakter dasiyir Bu zaman gusurlar oldugu kimi qalir amma kicik ve boyuk qan dovrani sistemleri arasinda korpu sunt ve ya anastamoz qoyulur ki burada meqsed qarisiq qanin agciyerlerden kecirmekle tekrari oksigenasiyani temin etmek ve arterial sistemden daxil olan yuksek tezyiqli qanin cereyaninin hesabina agciyer arteriyasinin divarinin elasikliyini artirmaqla bir qeder genislenmesine serait yaratmaqdir Poliativ emeliyatdan sonra goyerme tutmalari tenginefeslik hallari aradan qalxir usagin cekisi artir isgoturme qabiliyyeti bir qeder yaxsilasmis olur Lakin ceki ve orqanizmin telabati artdiqca simptomlar tezeden qabariq sekilde ozunu gostermeye baslayir ve emeliyyatin ikinci radikal korreksiya merhelesine ehtiyac yaranmis olur Istinadlar Redakte Thomas Bevill Peacock Trans Path Soc London 1846 7 1 25 Blalock A Taussig HB The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia JAMA 1945 128 189 Klinner VW Pasini M Schaudig A Anastomose zwischen System und Lungenarterie mit hilfe Kunststofprothesen bei Cyanotischen Herzviten Thoraxchirurgie 1962 10 68Menbe RedakteR Larzen Anasthesie und Intensivmedizin in Herz Thorax und Gefasschirurgie 5 Auflage Springer Berlin alman dilinde V I Burakovskij L A Bokeriya Serdechno sosudistaya hirurgiya Moskva 1989 rus dilinde Xarici kecidler RedakteFallo tetradasinin tam korrekriyasi emeliyyati Fallo tetradasi Exokardioqrafiya muayinesiHemcinin bax RedakteUrek Suni qan dovrani aparati Eyzenmenger sindromu Kardiogen sokMenbe https az wikipedia org w index php title Fallo tetradasi amp oldid 5988567, wikipedia, oxu, kitab, kitabxana, axtar, tap, hersey,
ne axtarsan burda
, en yaxsi meqale sayti, meqaleler, kitablar, oyrenmek, wiki, bilgi, tarix, seks, porno, indir, yukle, sex, azeri sex, azeri, seks yukle, sex yukle, izle, seks izle, porno izle, mobil seks, telefon ucun, chat, azeri chat, tanisliq, tanishliq, azeri tanishliq, sayt, medeni, medeni saytlar, chatlar, mekan, tanisliq mekani, mekanlari, yüklə, pulsuz, pulsuz yüklə, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, şəkil, muisiqi, mahnı, kino, film, kitab, oyun, oyunlar.
