fbpx
Wikipedia

İxtioz

Avqust 04, 2021

İxtioz (yun. ichtys-balıq) — balıqpulcuğu, kseroderma - kəskin qərniləşmə ilə xarakterizə olunan dəri xəstəliyi. Uşaq yaşlarında (çox vaxt 3 yaşında) başlayır, yetkinlik dövründə güclənir və insanın ömrü boyu davam edir. Müalicəsi olmayan xəstəliyə sahib olan uşaqlar sərt və elastikliyi olmayan dəriyə malik olurlar, eyni zamanda sərt dəri yarıqlar vasitəsiylə bir-birlərindən aralanır, dərinin yumşaq toxuması görünür, yara hissələrindən daima su axır.

İxtioz
XBT-10 Q80
XBT-9 757.1
DiseasesDB 6646
MeSH D007057
 Vikianbarda əlaqəli mediafayllar

Belə uşaqlar su itkisini, orqanizmanın istiliyini təmin edə bilmirlər. İxtioz xəstəliyi ilə doğulan uşaqların çoxu doğumdan bir neçə saat sonra həyatlarını itirirlər, az qismi həyatda qalmaqlarına baxmayaraq eybəcər üz quruluşuna malik olurlar.

İxtiozun 4 forması daha geniş yayılıb: Adi ixtioz; X-ilgili ixtioz; Lamellyar ixtioz; Epidermolitik ixtioz

Adi ixtioz

Sinonimləri: vulqar ixtioz, adi ixtioz, ichthyosis vulgaris Adi ixtioz üçün daha çox ayaqlarda nəzərə çarpan dərinin diffuz zədələnməsi səciyyəvidir. Dərinin qabıqlanması və quru olması, follikulyar keratoz qeyd olunur. Xəstələrin əksəriyyəti allergik xəstəliklərə meyillidirlər.

Patogenez- Adi ixtioz üçün retension hiperkeratoz xarakterikdir: hüceyrələr arasındakı əlaqələrin möhkəmlənməsi və buynuz pulcuqların kənar edilməsinin ləngiməsi epidermisin buynuz qatının qalınlaşmasına gətirib çıxarır. Keratinositlərin proliferasiyası pozulmuşdur. Xəstəlik 3-12 aylığında başlayır. Kişilər və qadınlar eyni dərəcədə xəstələnirlər. İrsiyyət tipi – autosom-dominantdır.

Klinik şəkli- Səpgi elementləri nəzərə çarpır. Dərinin quru olması, unabənzər, kəpəkvari və ya xırdalaylı qapıqlanma. Follikulyar keratoz- tük follikullarının girəcəklərinin buynuzlaşması. Ovuclarda və dabanlarda dəri cizgiləri intensivdir; az hallarda- keratodermiya nəzərə çarpır. Xəstələrin yarısından çoxu həmçinin diffuz neyrodermitdən əziyyət çəkirlər. Dərinin rəngi dəyişilməmişdir. Baldırların dərisində pulcuqlar balıq pulcuqlarını xatırladır. Zədələr generalizə olunmuş, daha çox baldırlarda, said nahiyəsi və beldə aşkar edilir. Adətən qoltuqaltı çüxurlar; dirsək və dizaltı çüxurlar; üz(yanaqlar və alın nahiyəsi istisna olunmaqla); sağrılar, budların içəri tərəfləri zədələnməmişdir. Uşaqlarda follikulyar keratoz bəzən yanaqlarda daha qabarıq ifadə olunur. Nadir hallarda gözlərin keratopatiyası baş verir. Gedişi və proqnoz: yaş artdıqca vəziyyət adətən yaxşılaşır, bundan başqa yaxşılaşma yayda daha isti və rütubətli iqlimlə əvəz olunduqda baş verir. Yanaqlarda follikulyator keratoz adətən uşaq böyüdükcə keçib gedir.

Diaqnoz- Adətən klinik şəkli kifayət edir. Elektron mikroskopiyasında xırda yetişməmiş keratogialin qranulaların aşkar edilməsi yekun diaqnoz qoymağa əsas verir.

Dərinin patomorfologiyası- Yüngül hiperkeratoz, epidermisin dənəli qatının nazilməsi və ya tamamilə olmaması, bazal qatda dəyişikliklər yoxdu. Elektron mikroskopiyası zamanı xırda yetkin olmayan keratogialin qranulaları vardır.

Differensial diaqnoz- Quru dəri və qabıqvermə. Dərinin quru olması, qazanılmış ixtioz (paraneoplastik ola bilər), dərman toksidermiyası (triparanol ilə müalicə zamanı – hazırda o, istehsalatdan çıxarılmışdır), X-ilgili ixtioz, lamellyar ixtioz, epidermomikozlar.

Müalicə- Dərinin nəmləndirilməsi üçün vanna qəbul olunur, sonra dəriyə vazelin sürtülür. Keratolitik vasitələr: tərkibində propilenqikol, qliserin, süd turşusu olan preparatlar effektlidir. Müalicə axşam yatmazdan əvvəl aparılır. 40-60%-li propilenqlikolun sulu məhlulu vanna qəbulundan sonra dəriyə sürtülür və polietilen plenkasından ibarət “pijama” geyinirlər. Vəziyyət yaxşılaşdıqdan sonra bu müalicə metodu həftədə 1 dəfə və ya daha az hallarda tətbiq olunur. Salisil turşusu, sidik cövhəri (10-20%), qlikol və süd turşusu müxtəlif dərman formaları şəklində (“Solkokerasal” məlhəmi) tətbiq olunur. Süd və qlikol turşusu qabıqverməni azaldır. Sistem şəkildə istifadə edilən retinoidlər (izotretinoin, asitretin, etretinat) ixtiozun bütün 4 formasında səmərəlidir. Ağır hallarda retinoidlər uzun müddət müvəqqəti fasilələrdə tətbiq olunur.

X-ilgili ixtioz

Sinonimlər: cinslə ilgili olan ixtioz; X-xromosomla ilgili olan ixtioz; resessiv X-ilgili ixtioz. İxtiozun bu forması ilə yalnız kişilər xəstələnirlər. Doğulduqdan sonra tezliklə yanaqlarda, ətraflarda, bədənlərdə və sağrılarda iri tünd-qəhvəyi rəngli, palçığa oxşar pulcuqlar əmələ gəlir. Xəstəlik anadangəlmə ola bilər və həyatının ilk aylarında başlayır. Yalnız kişilər xəstələnirlər. İrsiyyət tipi – resessiv, X-xromosomla ilgili, lokus Xr22.32. irsi şərtlənmiş qüsur – sterolsulfatazanın çatmamazlığı. Rast gəlmə tezliyi 1:2 000 ilə 1:6 000 arasında dəyişir.

Patogenez- Sterolsulfatazanın çatmamazlığı nəticəsində retension hiperkeratoz inkişaf edir. Hüceyrələr arasında əlaqələrin möhkəmləndirilməsi və buynuz pulcuqların kənar edilməsinin zəifləməsi. Keratinositlərin proliferasiyası pozulmamışdır.

Klinik şəkli- Səpgi elementləri: dəriyə sıx yapışmış iri pulcuqlar, unabənzər qabıqlanma səciyyəvi deyildir. Tünd-qəhvəyi rəngli, palçığa bənzəyir. Lokalizasiyası: boynun arxa səthi, saidin xarici səthi, dirsək oynaqları və dizaltı çüxurlar, gövdə. Dəri büküşlərində səpgilər azdır. Ovuclar, dabanlar və üz zədələnməmişdir. Follikulyar keratoz da yoxdur. Gözlərdə: xəstələrin yarısında buynuz qişasının tutqunlaşması (ocaq stromada yerləşmişdir, vergül formasına bənzəyir) aşkar edilir. Bəzən defekt gen üzrə heteroziqot olan qadınlarda buynuz qişanın tutqunlaşması müşahidə olunur. Cinsiyyət orqanları: xəstələrin 20%-də kriptorxizm rast gəlir. Adi ixtiozdan fərqli olaraq, yaş artdıqca vəziyyət yaxşılaşmır. Xəstəlik qışda və ya daha soyuq iqlimlə əvəz olunduqda kəskinləşir. Cift sterolsulfatazanın çatmamazlığı üzündən xəstə uşağın doğulması adətən zəif doğuş fəaliyyəti ilə müşayiət olunur.

Diaqnoz- Klinik şəkli və ailə anamnezi. Prenatal diaqnostika: amniosentez və xlorian xovlarının müayinəsi sterolsulfatazanın çatmamazlığını aşkar etməyə imkan verir.

Differensial diaqnoz- Kammelyar ixtioz; adi ixtioz; epidermolitik ixtioz; ixtiozun bir simptom kimi olduğu irsi sindromlar.

Dərinin patomorfologiyası- Hiperkeratoz; epidermisin dənəli qatı dəyişməmişdir.

Müalicə- Yerli olaraq yumşaldıcı vasitələr təyin olunur, onların arasında ən adi vasitə vazelindir. Keratolitik vasitələrdən proqilenqlikolun istifadə olunur. Müalicə yuxuya getməzdən əvvəl aparılır. 44-60% propilenqlikolun sulu məhlulu vanna qəbulundan sonra dəriyə sürtülür və polietilen plenkasından ibarət “pijama” geyinirlər. Vəziyyət yaxşılaşdıqdan sonra bu müalicə metodunu həftədə 1 dəfə və ya daha az hallarda tətbiq edirlər. Salisil turşusu, sidik cövhəri (10-20%-li), qlikol və süd turşusu müxtəlif dərman formalarında (“Solkokerasal” məlhəmi) işlədilir. Ümumi müalicə: daxilə etretinat və ya asitretin təyin edirlər. Sutkalıq doza 0,5-1,0 mq/kq. Vəziyyət yaxşılaşdıqdan sonra doza minimal həddə çatana qədər tədricən azaldılır. Müntəzəm olaraq qanın ümumi və biokimyəvi müayinəsi (lipid profili də daxil olmaqla), uzunmüddətli müalicə zamanı – həmçinin rentgenoqrafiya (yumşaq toxumaların əhəngləşməsi, diffuz hiperkeratoz) aparılır.

Lamellyar ixtioz

Sinonimlər: laylı ixtioz, ichthyosis lamellaris, ixtiozformalı quru eritrodermiya, yenidoğulmuşların qatlı eksfoliyası, yenidoğulmuşların kolloid dərisi.

Lamellyar ixtioz– anadangəlmə xəstəlik olub eritrodermiya, qatlı hiperkeratoz, eksropion, fotofobiya səciyyəvidir. Bu xəstəlik zamanı yenidoğulmuşun dərisi adətən kolloidi xatırladan lövhə ilə örtülmüşdür (bu vəziyyət “kolloid döl” kimi məlumdur). Vaxt keçdikcə nazik təbəqə iri kobud pulcuqlara çevrilir ki, onlar bədənin hamısını, dəri büküşlərini (ovuclar və dabanlar daxil olmaqla) örtür. Bədən ömrünün sonuna qədər bu zirehin içərisində qalır. Kişilər və qadınlar eyni dərəcədə xəstələnirlər.

Etiologiya- İrsi patologiyadır, irsiyyət tipi – autosom – resessiv; lokuslardan biri – 14 q11. Xəstəlik adətən yaxın qohum nikahlarında rast gəlinir. Populyasiya tezliyi 1: 300 000.

Patogenez- Xəstəliyin patogenezində proliferativ hiperkeratoz üstünlük təşkil edir – epidermisin lokal qatının hiperplaziyası, keartinositlərin bazal qatdan dərinin səthinə doğru sürtlə yerdəyişməsi.

Klinik şəkli- Yenidoğulmuşun dərisi adətən hamar nazik təbəqə ilə örtülmüşdür (“kolloid döl”), zaman keçdikcə bu təbəqə iri kobud pulcuqlara transformasiya edilir ki, onlar da bədənin bütün səthini, dəri büküşlərini (ovuclar və dabanlar da daxil olmaqla) örtür. Eritrodermiya inkişaf edir. Bir neçə həftədən sonra uşaqlarda və böyüklərdə bədənin hamısı perqamenti xatırladan qalın pulcuqlarla örtülür. Pulcuqlar çatlayaraq mozaikaya və ya kirəmitə bənzəyən şəkil yaranır. Ovuclarda və dabanlarda – keratodermiya və çatlar əmələ gəlir. Oynaqların üzərində ziyillərə bənzər törəmələr görünə bilər. Bəzən ikincili bakterial infeksiyalar qoşula bilər. Başın tüklü hissəsi çoxlu sayda pulcuqlarla örtülmüşdür. Tez-tez baş verən infeksiyalar çapıqlaşan alopesiyaya səbəb olur. Göz qapaqlarının və dodaqların çevrilməsi müşahidə olunur. Dırnaq yastıqları iltihablaşmış, dırnaqların distrofiyası nəzərə çarpır. Selikli qişa adətən zədələnməmişdir. Göz qapaqlarının çevrilməsi infeksiyasının inkişaf etməsinə şərait yaradır. Xəstəlik bütün ömrü boyu davam edir. Vəziyyət yaş artdıqca heç də yaxşılaşmır. Hiperkeratoz merokrin vəzilərin axacaqlarının tutulmasına səbəb olur ki, nəticədə tər ifrazı pozulur. Xəstələrdə tər ifrazının pozulması nəticəsində fiziki işlər və isti hava hiperreksiyaya (bədən temperaturunun 410C-yə qədər və daha çox artması) gətirib çıxarır. Epidermisin buynuz təbəqəsində yaranan çatlar üzündən mayenin həddən artıq itirilməsi susuzlaşmaya səbəb olur. Uşaqlarda epidermisin hüceyrələrinin yeniləşməsinin sürətlənməsi sayəsində qida maddələrinə tələbat artır.

Diaqnoz- Diaqnostika səciyyəvi klinik əlamətlərə əsaslanmışdır: eritrodermiya, laylı hiperkeratoz, ektropion, fotofobiya. İxtiozformalı anadangəlmə quru qeyri-bullyoz eritrodermiyanın diaqnostik meyarları (K.A.Suvorova və həmmüəlliflər, 1990)

  1. Uşağın “kolloid” plenkada, çatlarla doğulması;
  2. Nazik təbəqənin (plenkanın) soyulmasından sonra – kəskin eritrodermiya və dərinin şişkinliyi, ödemi;
  3. illər boyunca bədənin bütün səthlərində (daha çox baldırlarda) qabıqvermə;
  4. İnsolyasiya zamanı, bəzi yerli preparatlardan və ya ümumi müalicədən sonra eritemanın güclənməsi;
  5. Dövri olaraq – dərinin müvəqqəti təmizlənməsi ilə bərabər intensiv qabıqlanma;
  6. Ovucların, dabanların, barmaqların dərisində çatlar, artan büküşlərlə bərabər parlaq kolloidəbənzər hiperkertoz; barmaqların uclarında epidermal daraqların hipoplaziyası və onların laklanmış görünüşü;
  7. Zəif dismorfiya sindromu – keçici ektrpion, xarici blefarofimoz, əzginlik və qulaq seyvanlarının büküşlərinin bitişməsi, çeçələ barmaqların qısalması və radial deviasiyası.

Dərinin patomorfologiyası- Hiperkeratoz, epidermisin dənəli qatı dəyişilməmişdir və ya azacıq qalınlaşmışdır, akantoz.

Labarotar müayinələr- Bakteroloji əkmə ikincili bakterial infeksiyaları və sepsisi istisna etməyə imkan verir (xüsusilə də yenidoğulmuşlarda).

Differensal diaqnoz- X-ilgili ixtioz, epidermolotik ixtioz, Neterton sindromu, trixotiodistrofiya.

Müalicə- Yenidoğulmuşları müxtəlif reanimasiya otaqlarına yerləşdirirlər. Küveytlərdə havanın yüksək rütubətdə olması təmin edilir. Yumşaldıcı vasitələr tətbiq olunur. Su-elektrolit tarazlığı və infeksiyanın əlamətləri üzərində müşahidələr aparılır. Valideynlərə xəbərdarlıq etmək lazımdır ki, fiziki iş, qızdırma və isti hava bədənin qızmasına və günvurmaya səbəb olur. Dərinin su ilə yuyulması, isladılması, nəm mələfəyə bürünməsi müsbət təsir göstərir. Yerli terapiya. Yumşaldıcı vasitələr (vazelin), həmçinin keratolitik vasitələr (propilneqlikol) təyin olunur. Propilneqlikol 44-60%-li sulu məhlul şəklində tətbiq olunur, onu duş qəbul etdikdən sonra dəriyə sürtür və polietilen plenkadan ibarət “pijama” geyirlər. Vəziyyət yaxşılaşdıqdan sonra bu müalicə metodu həftədə bir dəfə tətbiq olunur. Həmçinin digər vasitələrdən də istifadə edilir: salisil turşusu, sidik cövhəri (10-20%-li), müxtəlif konsentrasiyalarda süd turşusu (“Solkokerasal” məlhəmi). Ümumi terapiya. Tretinoin, asitretin və az hallarda izotretinion səmərəlidir. Sutkalıq doza 1 kq bədən çəkisinə 0,5-1,0 mq təşkil edir. Retinoidlərin teratogen təsiri nəticəsind müalicə dövründə kontraseptivlərin işlədilməsi vacibdir.

Epidermolitik ixtioz

Sinonimlər: anadangəlmə bullyoz ixtiozformalı Brok eritrodermiyası, epidermolitik hiperkeratoz, bullyoz ixtioz, ichthyosis epidermolytica, ixtiozformalı eritrodermiyanın bullyoz tipi, epidermolitik generalizə olunmuş hiperkeratoz, bullyoz ixtiozformalı hiperkeratoz, anadangəlmə universal akankeratoliz.

Epidermolitik ixtioz- çox nadir anadangəlmə xəstəlikdir, onun üçün eritrodermiya, bullyoz səpgilər, hiperkeratotik xətvari dəyişikliklər səciyyəvidir. Xəstəlik anadangəlmə ola bilər və ya anadan olduqdan sonra tezliklə başlanır. Xarakterik əlamət – qovuqlardır. Vaxt keçdikcə qovuqlar itir, ön plana dərinin qeyri-bərabər buynuzlaşması çıxır. Dəri büküşlərində, dirsək, dizaltı çüxurlarda ziyilli törəmələr əmələ gələ bilər.

Etiologiya- İrsi potologiyadır, irsiyyət tipi – autosom – dominant. Kişilər və qadınlar eyni səviyyədə xəstələnirlər.

Klinik şəkli- Xəstəlik yenidoğulmuşlarda başlanır, döl “köynəkdə” və ya “pörtülmüş” kimi doğulur. Doğulduğu andan uşaqda nəm eritodermiya vəziyyəti meydana çıxır. Dəri hiperemiyalı, nəm, yumşaq, elastikdir. Xəstəliyin səciyyəvi əlaməti – doğulduqda əmələ gələn və ya doğulduqdan dərhal sonra yaranan qovuqlardr. Epidermisin ayrılmasının müsbət simptomu (Nikolski simptomu) nəzərə çarpır. Qovuqlar eroziyalar əmələ gəlməklə bərabər deşilir ki, onlar da iz buraxmadan sağalırlar. Vaxt keçdikcə dərinin buynuzlaşması – dəri büküşlərində, dirsək və dizaltı büküşlərdə ziyilli törəmələrin əmələ gəlməsinə qədər baş verir. Pulcuqlar tünd rəngdədir, dəriyə sıx yapışmışlar və velveti xatırladan cizgilər alırlar. Səpgilər xoşagəlməz üfunətli iy (fetor) verirlər ki, bu da dəriyə bakteriyaların daxil olması və infeksiyanın inkişaf etməsi ilə əlaqədardır. Buynuzlaşmış dəridə qovuqların təkrar əmələ gəlməsi, həmçinin buynuz törəmələrin qabıqlanması ona gətirib çıxarır ki, dəri nisbətən normal şəkil ala bilir. Buynuzlaşma ocaqları arasında normal dərinin belə adacıqlarının olması mühüm diqnostik əlamətdir. Tüklər dəyişməmişdir. Dırnaqların deformasiyası mümkündür. Selikli qişa zədələnməmişdir. Piy ifrazı və tər ifrazı pozulmuşdur. Epidermolitik ixtioz ölümlə nəticələnə bilən ağır formada keçə bilər. İxtiozun bu formasında yenidoğulmuş bəzən normal görünür: dəri örtükləri qırmızı rəngdədir, yumşaqdır, lakin ayrı-ayrı sahələrdə bərkləşmə nəzərə çarpır; ovuclar və dabanlar qalınlaşmış, ağımtıl rəngdədir. Dodaqlar yumşaqdır, ağız boşluğunun selikli qişası normaldır. Barmaqla dərini sürtdükdə çox asanlıqla epidermisin soyulması baş verir (Nikolski simptomu). Dərinin rəngi qırmızı olduğu üçün o, “qaynar su ilə pörtülmüş” kimi şəkil alır. Bu halda əsl qovuqlar olmur, lakin epidermisin soyulması baş verir. Bir neçə gündən prosses ölümlə nəticələnə bilər. Epidermolitik ixtiozun orta-ağır və nisbətən yüngül forması daha əlverişli gedişə malikdir, bu zaman uşaqlar sağ qalırlar. Klinik şəkli tədricən inkişaf edir və qovuqlar daha gec mərhələdə əmələ gəlir, üzdə cüzi zədələr meydana çıxır, lakin burun-dodaq büküşlərində zəif nəzərə çarpan hiperkeratoz qeyd olunur. Tüklər, qaşlar, kirpiklər, dırnaqlar normal qala bilər. Bədənin dərisində generalizə olunmuş hiperkeratoz qalır, o, daha çox büküşlərdə aydın görünür (xoşagəlməz iyə malik olmaqla). Ovuc-daban hiperkeratozu xüsusilə kəskin ifadə olunur. Epizotik olaraq dərinin müxtəlif sahələrində qovuqlarında əmələ gəlir. Epidermolitik ixtiozun nisbətən yüngül və orta-ağır formalarında həyatının ilk dövrlərində qovuqların inkişaf etdiyi klinik şəkil üstünlük təşkil edir, daha gec müddətdə eritdodermiyanın xeyli azalması və hiperkeratozun artması baş verir.

Diaqnostika- Epidermolitik ixtiozun diaqnostik meyarları:

  1. Doğulduqda qırmızı, şişkin, yumşaq dəri, nəm sahələr olan yerlər – burada buynuz qatı soyulmuşdur, “kolloid” plenka yoxdur
  2. Doğulduğu andan və ya ilk günlərdə və həftələrdə qovuqların əmələ gəlməsi;
  3. Qovuqlar sağaldıqda qabıqvermə, hiperemiya, 2-4 ildən sonra – məməcikli ziyalvari hiperkeratoz;
  4. Əsasən bükücü səthlərin və büküşlərin zədələnməsi;
  5. Fetor (xoşagəlməz iy, kəskin pis qoxu).

Dərinin patomorfologiyası- Epidermisin dənəli qatında nəhəng keratogialin qranulaları və vakuollaşma nəzərə çarpır. Hüceyrələrin lizisi və çoxkameralı subkorneal qovuqların əmələ gəlməsi baş verir. Papillomtoz, akantoz, hiperkeratoz inkişaf edir. Elektron mikroskopiyası zamanı perinuklear sitoplazmatik retikulumun böyük sahələri, dənəli və tikanlı qatın yuxarı hissəsində ribosomlar yığıntısı və mitoxondrilər, tonofilamentlərin qalınlaşması, buynuz qatda epidermositlərin vertikal yerləşməsi, keratinləşmənin qüsurları aşkar edilir.

Müalicə- Yerli müalicə - süd və qlikol turşusu. Antimikrob terapiya. Retinoidlər (etretinat və ya asitretin daxilə) müvəqqəti ağırlaşmaya səbəb olur (qovuqların yaranmasını provokasiya edir), lakin sonradan keratinositlərin diferensiyasının normallaşması nəticəsində vəziyyət kəskin dəyişir.

Ədəbiyyat

  • "Dəri zöhrəvi xəstəlikləri" - Jeltakov İ.M, Bakı, 1975.
  • "Dermatologiya" - Z.H.Fərəcov, Bakı, 2014

Avqust 04, 2021
ixtioz, ichtys, balıq, balıqpulcuğu, kseroderma, kəskin, qərniləşmə, ilə, xarakterizə, olunan, dəri, xəstəliyi, uşaq, yaşlarında, çox, vaxt, yaşında, başlayır, yetkinlik, dövründə, güclənir, insanın, ömrü, boyu, davam, edir, müalicəsi, olmayan, xəstəliyə, sahi. Ixtioz yun ichtys baliq baliqpulcugu kseroderma keskin qernilesme ile xarakterize olunan deri xesteliyi Usaq yaslarinda cox vaxt 3 yasinda baslayir yetkinlik dovrunde guclenir ve insanin omru boyu davam edir Mualicesi olmayan xesteliye sahib olan usaqlar sert ve elastikliyi olmayan deriye malik olurlar eyni zamanda sert deri yariqlar vasitesiyle bir birlerinden aralanir derinin yumsaq toxumasi gorunur yara hisselerinden daima su axir Ixtiozyun IchtysXBT 10 Q80XBT 9 757 1DiseasesDB 6646MeSH D007057 Vikianbarda elaqeli mediafayllarBele usaqlar su itkisini orqanizmanin istiliyini temin ede bilmirler Ixtioz xesteliyi ile dogulan usaqlarin coxu dogumdan bir nece saat sonra heyatlarini itirirler az qismi heyatda qalmaqlarina baxmayaraq eybecer uz qurulusuna malik olurlar Ixtiozun 4 formasi daha genis yayilib Adi ixtioz X ilgili ixtioz Lamellyar ixtioz Epidermolitik ixtioz Mundericat 1 Adi ixtioz 2 X ilgili ixtioz 3 Lamellyar ixtioz 4 Epidermolitik ixtioz 5 EdebiyyatAdi ixtioz RedakteSinonimleri vulqar ixtioz adi ixtioz ichthyosis vulgaris Adi ixtioz ucun daha cox ayaqlarda nezere carpan derinin diffuz zedelenmesi seciyyevidir Derinin qabiqlanmasi ve quru olmasi follikulyar keratoz qeyd olunur Xestelerin ekseriyyeti allergik xesteliklere meyillidirler Patogenez Adi ixtioz ucun retension hiperkeratoz xarakterikdir huceyreler arasindaki elaqelerin mohkemlenmesi ve buynuz pulcuqlarin kenar edilmesinin lengimesi epidermisin buynuz qatinin qalinlasmasina getirib cixarir Keratinositlerin proliferasiyasi pozulmusdur Xestelik 3 12 ayliginda baslayir Kisiler ve qadinlar eyni derecede xestelenirler Irsiyyet tipi autosom dominantdir Klinik sekli Sepgi elementleri nezere carpir Derinin quru olmasi unabenzer kepekvari ve ya xirdalayli qapiqlanma Follikulyar keratoz tuk follikullarinin gireceklerinin buynuzlasmasi Ovuclarda ve dabanlarda deri cizgileri intensivdir az hallarda keratodermiya nezere carpir Xestelerin yarisindan coxu hemcinin diffuz neyrodermitden eziyyet cekirler Derinin rengi deyisilmemisdir Baldirlarin derisinde pulcuqlar baliq pulcuqlarini xatirladir Zedeler generalize olunmus daha cox baldirlarda said nahiyesi ve belde askar edilir Adeten qoltuqalti cuxurlar dirsek ve dizalti cuxurlar uz yanaqlar ve alin nahiyesi istisna olunmaqla sagrilar budlarin iceri terefleri zedelenmemisdir Usaqlarda follikulyar keratoz bezen yanaqlarda daha qabariq ifade olunur Nadir hallarda gozlerin keratopatiyasi bas verir Gedisi ve proqnoz yas artdiqca veziyyet adeten yaxsilasir bundan basqa yaxsilasma yayda daha isti ve rutubetli iqlimle evez olunduqda bas verir Yanaqlarda follikulyator keratoz adeten usaq boyudukce kecib gedir Diaqnoz Adeten klinik sekli kifayet edir Elektron mikroskopiyasinda xirda yetismemis keratogialin qranulalarin askar edilmesi yekun diaqnoz qoymaga esas verir Derinin patomorfologiyasi Yungul hiperkeratoz epidermisin deneli qatinin nazilmesi ve ya tamamile olmamasi bazal qatda deyisiklikler yoxdu Elektron mikroskopiyasi zamani xirda yetkin olmayan keratogialin qranulalari vardir Differensial diaqnoz Quru deri ve qabiqverme Derinin quru olmasi qazanilmis ixtioz paraneoplastik ola biler derman toksidermiyasi triparanol ile mualice zamani hazirda o istehsalatdan cixarilmisdir X ilgili ixtioz lamellyar ixtioz epidermomikozlar Mualice Derinin nemlendirilmesi ucun vanna qebul olunur sonra deriye vazelin surtulur Keratolitik vasiteler terkibinde propilenqikol qliserin sud tursusu olan preparatlar effektlidir Mualice axsam yatmazdan evvel aparilir 40 60 li propilenqlikolun sulu mehlulu vanna qebulundan sonra deriye surtulur ve polietilen plenkasindan ibaret pijama geyinirler Veziyyet yaxsilasdiqdan sonra bu mualice metodu heftede 1 defe ve ya daha az hallarda tetbiq olunur Salisil tursusu sidik covheri 10 20 qlikol ve sud tursusu muxtelif derman formalari seklinde Solkokerasal melhemi tetbiq olunur Sud ve qlikol tursusu qabiqvermeni azaldir Sistem sekilde istifade edilen retinoidler izotretinoin asitretin etretinat ixtiozun butun 4 formasinda semerelidir Agir hallarda retinoidler uzun muddet muveqqeti fasilelerde tetbiq olunur X ilgili ixtioz RedakteSinonimler cinsle ilgili olan ixtioz X xromosomla ilgili olan ixtioz resessiv X ilgili ixtioz Ixtiozun bu formasi ile yalniz kisiler xestelenirler Dogulduqdan sonra tezlikle yanaqlarda etraflarda bedenlerde ve sagrilarda iri tund qehveyi rengli palciga oxsar pulcuqlar emele gelir Xestelik anadangelme ola biler ve heyatinin ilk aylarinda baslayir Yalniz kisiler xestelenirler Irsiyyet tipi resessiv X xromosomla ilgili lokus Xr22 32 irsi sertlenmis qusur sterolsulfatazanin catmamazligi Rast gelme tezliyi 1 2 000 ile 1 6 000 arasinda deyisir Patogenez Sterolsulfatazanin catmamazligi neticesinde retension hiperkeratoz inkisaf edir Huceyreler arasinda elaqelerin mohkemlendirilmesi ve buynuz pulcuqlarin kenar edilmesinin zeiflemesi Keratinositlerin proliferasiyasi pozulmamisdir Klinik sekli Sepgi elementleri deriye six yapismis iri pulcuqlar unabenzer qabiqlanma seciyyevi deyildir Tund qehveyi rengli palciga benzeyir Lokalizasiyasi boynun arxa sethi saidin xarici sethi dirsek oynaqlari ve dizalti cuxurlar govde Deri bukuslerinde sepgiler azdir Ovuclar dabanlar ve uz zedelenmemisdir Follikulyar keratoz da yoxdur Gozlerde xestelerin yarisinda buynuz qisasinin tutqunlasmasi ocaq stromada yerlesmisdir vergul formasina benzeyir askar edilir Bezen defekt gen uzre heteroziqot olan qadinlarda buynuz qisanin tutqunlasmasi musahide olunur Cinsiyyet orqanlari xestelerin 20 de kriptorxizm rast gelir Adi ixtiozdan ferqli olaraq yas artdiqca veziyyet yaxsilasmir Xestelik qisda ve ya daha soyuq iqlimle evez olunduqda keskinlesir Cift sterolsulfatazanin catmamazligi uzunden xeste usagin dogulmasi adeten zeif dogus fealiyyeti ile musayiet olunur Diaqnoz Klinik sekli ve aile anamnezi Prenatal diaqnostika amniosentez ve xlorian xovlarinin muayinesi sterolsulfatazanin catmamazligini askar etmeye imkan verir Differensial diaqnoz Kammelyar ixtioz adi ixtioz epidermolitik ixtioz ixtiozun bir simptom kimi oldugu irsi sindromlar Derinin patomorfologiyasi Hiperkeratoz epidermisin deneli qati deyismemisdir Mualice Yerli olaraq yumsaldici vasiteler teyin olunur onlarin arasinda en adi vasite vazelindir Keratolitik vasitelerden proqilenqlikolun istifade olunur Mualice yuxuya getmezden evvel aparilir 44 60 propilenqlikolun sulu mehlulu vanna qebulundan sonra deriye surtulur ve polietilen plenkasindan ibaret pijama geyinirler Veziyyet yaxsilasdiqdan sonra bu mualice metodunu heftede 1 defe ve ya daha az hallarda tetbiq edirler Salisil tursusu sidik covheri 10 20 li qlikol ve sud tursusu muxtelif derman formalarinda Solkokerasal melhemi isledilir Umumi mualice daxile etretinat ve ya asitretin teyin edirler Sutkaliq doza 0 5 1 0 mq kq Veziyyet yaxsilasdiqdan sonra doza minimal hedde catana qeder tedricen azaldilir Muntezem olaraq qanin umumi ve biokimyevi muayinesi lipid profili de daxil olmaqla uzunmuddetli mualice zamani hemcinin rentgenoqrafiya yumsaq toxumalarin ehenglesmesi diffuz hiperkeratoz aparilir Lamellyar ixtioz RedakteSinonimler layli ixtioz ichthyosis lamellaris ixtiozformali quru eritrodermiya yenidogulmuslarin qatli eksfoliyasi yenidogulmuslarin kolloid derisi Lamellyar ixtioz anadangelme xestelik olub eritrodermiya qatli hiperkeratoz eksropion fotofobiya seciyyevidir Bu xestelik zamani yenidogulmusun derisi adeten kolloidi xatirladan lovhe ile ortulmusdur bu veziyyet kolloid dol kimi melumdur Vaxt kecdikce nazik tebeqe iri kobud pulcuqlara cevrilir ki onlar bedenin hamisini deri bukuslerini ovuclar ve dabanlar daxil olmaqla ortur Beden omrunun sonuna qeder bu zirehin icerisinde qalir Kisiler ve qadinlar eyni derecede xestelenirler Etiologiya Irsi patologiyadir irsiyyet tipi autosom resessiv lokuslardan biri 14 q11 Xestelik adeten yaxin qohum nikahlarinda rast gelinir Populyasiya tezliyi 1 300 000 Patogenez Xesteliyin patogenezinde proliferativ hiperkeratoz ustunluk teskil edir epidermisin lokal qatinin hiperplaziyasi keartinositlerin bazal qatdan derinin sethine dogru surtle yerdeyismesi Klinik sekli Yenidogulmusun derisi adeten hamar nazik tebeqe ile ortulmusdur kolloid dol zaman kecdikce bu tebeqe iri kobud pulcuqlara transformasiya edilir ki onlar da bedenin butun sethini deri bukuslerini ovuclar ve dabanlar da daxil olmaqla ortur Eritrodermiya inkisaf edir Bir nece hefteden sonra usaqlarda ve boyuklerde bedenin hamisi perqamenti xatirladan qalin pulcuqlarla ortulur Pulcuqlar catlayaraq mozaikaya ve ya kiremite benzeyen sekil yaranir Ovuclarda ve dabanlarda keratodermiya ve catlar emele gelir Oynaqlarin uzerinde ziyillere benzer toremeler gorune biler Bezen ikincili bakterial infeksiyalar qosula biler Basin tuklu hissesi coxlu sayda pulcuqlarla ortulmusdur Tez tez bas veren infeksiyalar capiqlasan alopesiyaya sebeb olur Goz qapaqlarinin ve dodaqlarin cevrilmesi musahide olunur Dirnaq yastiqlari iltihablasmis dirnaqlarin distrofiyasi nezere carpir Selikli qisa adeten zedelenmemisdir Goz qapaqlarinin cevrilmesi infeksiyasinin inkisaf etmesine serait yaradir Xestelik butun omru boyu davam edir Veziyyet yas artdiqca hec de yaxsilasmir Hiperkeratoz merokrin vezilerin axacaqlarinin tutulmasina sebeb olur ki neticede ter ifrazi pozulur Xestelerde ter ifrazinin pozulmasi neticesinde fiziki isler ve isti hava hiperreksiyaya beden temperaturunun 410C ye qeder ve daha cox artmasi getirib cixarir Epidermisin buynuz tebeqesinde yaranan catlar uzunden mayenin hedden artiq itirilmesi susuzlasmaya sebeb olur Usaqlarda epidermisin huceyrelerinin yenilesmesinin suretlenmesi sayesinde qida maddelerine telebat artir Diaqnoz Diaqnostika seciyyevi klinik elametlere esaslanmisdir eritrodermiya layli hiperkeratoz ektropion fotofobiya Ixtiozformali anadangelme quru qeyri bullyoz eritrodermiyanin diaqnostik meyarlari K A Suvorova ve hemmuellifler 1990 Usagin kolloid plenkada catlarla dogulmasi Nazik tebeqenin plenkanin soyulmasindan sonra keskin eritrodermiya ve derinin siskinliyi odemi iller boyunca bedenin butun sethlerinde daha cox baldirlarda qabiqverme Insolyasiya zamani bezi yerli preparatlardan ve ya umumi mualiceden sonra eritemanin guclenmesi Dovri olaraq derinin muveqqeti temizlenmesi ile beraber intensiv qabiqlanma Ovuclarin dabanlarin barmaqlarin derisinde catlar artan bukuslerle beraber parlaq kolloidebenzer hiperkertoz barmaqlarin uclarinda epidermal daraqlarin hipoplaziyasi ve onlarin laklanmis gorunusu Zeif dismorfiya sindromu kecici ektrpion xarici blefarofimoz ezginlik ve qulaq seyvanlarinin bukuslerinin bitismesi cecele barmaqlarin qisalmasi ve radial deviasiyasi Derinin patomorfologiyasi Hiperkeratoz epidermisin deneli qati deyisilmemisdir ve ya azaciq qalinlasmisdir akantoz Labarotar muayineler Bakteroloji ekme ikincili bakterial infeksiyalari ve sepsisi istisna etmeye imkan verir xususile de yenidogulmuslarda Differensal diaqnoz X ilgili ixtioz epidermolotik ixtioz Neterton sindromu trixotiodistrofiya Mualice Yenidogulmuslari muxtelif reanimasiya otaqlarina yerlesdirirler Kuveytlerde havanin yuksek rutubetde olmasi temin edilir Yumsaldici vasiteler tetbiq olunur Su elektrolit tarazligi ve infeksiyanin elametleri uzerinde musahideler aparilir Valideynlere xeberdarliq etmek lazimdir ki fiziki is qizdirma ve isti hava bedenin qizmasina ve gunvurmaya sebeb olur Derinin su ile yuyulmasi isladilmasi nem melefeye burunmesi musbet tesir gosterir Yerli terapiya Yumsaldici vasiteler vazelin hemcinin keratolitik vasiteler propilneqlikol teyin olunur Propilneqlikol 44 60 li sulu mehlul seklinde tetbiq olunur onu dus qebul etdikden sonra deriye surtur ve polietilen plenkadan ibaret pijama geyirler Veziyyet yaxsilasdiqdan sonra bu mualice metodu heftede bir defe tetbiq olunur Hemcinin diger vasitelerden de istifade edilir salisil tursusu sidik covheri 10 20 li muxtelif konsentrasiyalarda sud tursusu Solkokerasal melhemi Umumi terapiya Tretinoin asitretin ve az hallarda izotretinion semerelidir Sutkaliq doza 1 kq beden cekisine 0 5 1 0 mq teskil edir Retinoidlerin teratogen tesiri neticesind mualice dovrunde kontraseptivlerin isledilmesi vacibdir Epidermolitik ixtioz RedakteSinonimler anadangelme bullyoz ixtiozformali Brok eritrodermiyasi epidermolitik hiperkeratoz bullyoz ixtioz ichthyosis epidermolytica ixtiozformali eritrodermiyanin bullyoz tipi epidermolitik generalize olunmus hiperkeratoz bullyoz ixtiozformali hiperkeratoz anadangelme universal akankeratoliz Epidermolitik ixtioz cox nadir anadangelme xestelikdir onun ucun eritrodermiya bullyoz sepgiler hiperkeratotik xetvari deyisiklikler seciyyevidir Xestelik anadangelme ola biler ve ya anadan olduqdan sonra tezlikle baslanir Xarakterik elamet qovuqlardir Vaxt kecdikce qovuqlar itir on plana derinin qeyri beraber buynuzlasmasi cixir Deri bukuslerinde dirsek dizalti cuxurlarda ziyilli toremeler emele gele biler Etiologiya Irsi potologiyadir irsiyyet tipi autosom dominant Kisiler ve qadinlar eyni seviyyede xestelenirler Klinik sekli Xestelik yenidogulmuslarda baslanir dol koynekde ve ya portulmus kimi dogulur Doguldugu andan usaqda nem eritodermiya veziyyeti meydana cixir Deri hiperemiyali nem yumsaq elastikdir Xesteliyin seciyyevi elameti dogulduqda emele gelen ve ya dogulduqdan derhal sonra yaranan qovuqlardr Epidermisin ayrilmasinin musbet simptomu Nikolski simptomu nezere carpir Qovuqlar eroziyalar emele gelmekle beraber desilir ki onlar da iz buraxmadan sagalirlar Vaxt kecdikce derinin buynuzlasmasi deri bukuslerinde dirsek ve dizalti bukuslerde ziyilli toremelerin emele gelmesine qeder bas verir Pulcuqlar tund rengdedir deriye six yapismislar ve velveti xatirladan cizgiler alirlar Sepgiler xosagelmez ufunetli iy fetor verirler ki bu da deriye bakteriyalarin daxil olmasi ve infeksiyanin inkisaf etmesi ile elaqedardir Buynuzlasmis deride qovuqlarin tekrar emele gelmesi hemcinin buynuz toremelerin qabiqlanmasi ona getirib cixarir ki deri nisbeten normal sekil ala bilir Buynuzlasma ocaqlari arasinda normal derinin bele adaciqlarinin olmasi muhum diqnostik elametdir Tukler deyismemisdir Dirnaqlarin deformasiyasi mumkundur Selikli qisa zedelenmemisdir Piy ifrazi ve ter ifrazi pozulmusdur Epidermolitik ixtioz olumle neticelene bilen agir formada kece biler Ixtiozun bu formasinda yenidogulmus bezen normal gorunur deri ortukleri qirmizi rengdedir yumsaqdir lakin ayri ayri sahelerde berklesme nezere carpir ovuclar ve dabanlar qalinlasmis agimtil rengdedir Dodaqlar yumsaqdir agiz boslugunun selikli qisasi normaldir Barmaqla derini surtdukde cox asanliqla epidermisin soyulmasi bas verir Nikolski simptomu Derinin rengi qirmizi oldugu ucun o qaynar su ile portulmus kimi sekil alir Bu halda esl qovuqlar olmur lakin epidermisin soyulmasi bas verir Bir nece gunden prosses olumle neticelene biler Epidermolitik ixtiozun orta agir ve nisbeten yungul formasi daha elverisli gedise malikdir bu zaman usaqlar sag qalirlar Klinik sekli tedricen inkisaf edir ve qovuqlar daha gec merhelede emele gelir uzde cuzi zedeler meydana cixir lakin burun dodaq bukuslerinde zeif nezere carpan hiperkeratoz qeyd olunur Tukler qaslar kirpikler dirnaqlar normal qala biler Bedenin derisinde generalize olunmus hiperkeratoz qalir o daha cox bukuslerde aydin gorunur xosagelmez iye malik olmaqla Ovuc daban hiperkeratozu xususile keskin ifade olunur Epizotik olaraq derinin muxtelif sahelerinde qovuqlarinda emele gelir Epidermolitik ixtiozun nisbeten yungul ve orta agir formalarinda heyatinin ilk dovrlerinde qovuqlarin inkisaf etdiyi klinik sekil ustunluk teskil edir daha gec muddetde eritdodermiyanin xeyli azalmasi ve hiperkeratozun artmasi bas verir Diaqnostika Epidermolitik ixtiozun diaqnostik meyarlari Dogulduqda qirmizi siskin yumsaq deri nem saheler olan yerler burada buynuz qati soyulmusdur kolloid plenka yoxdur Doguldugu andan ve ya ilk gunlerde ve heftelerde qovuqlarin emele gelmesi Qovuqlar sagaldiqda qabiqverme hiperemiya 2 4 ilden sonra memecikli ziyalvari hiperkeratoz Esasen bukucu sethlerin ve bukuslerin zedelenmesi Fetor xosagelmez iy keskin pis qoxu Derinin patomorfologiyasi Epidermisin deneli qatinda neheng keratogialin qranulalari ve vakuollasma nezere carpir Huceyrelerin lizisi ve coxkamerali subkorneal qovuqlarin emele gelmesi bas verir Papillomtoz akantoz hiperkeratoz inkisaf edir Elektron mikroskopiyasi zamani perinuklear sitoplazmatik retikulumun boyuk saheleri deneli ve tikanli qatin yuxari hissesinde ribosomlar yigintisi ve mitoxondriler tonofilamentlerin qalinlasmasi buynuz qatda epidermositlerin vertikal yerlesmesi keratinlesmenin qusurlari askar edilir Mualice Yerli mualice sud ve qlikol tursusu Antimikrob terapiya Retinoidler etretinat ve ya asitretin daxile muveqqeti agirlasmaya sebeb olur qovuqlarin yaranmasini provokasiya edir lakin sonradan keratinositlerin diferensiyasinin normallasmasi neticesinde veziyyet keskin deyisir Edebiyyat Redakte Deri zohrevi xestelikleri Jeltakov I M Baki 1975 Dermatologiya Z H Ferecov Baki 2014Menbe https az wikipedia org w index php title Ixtioz amp oldid 5045003, wikipedia, oxu, kitab, kitabxana, axtar, tap, hersey,

ne axtarsan burda

, en yaxsi meqale sayti, meqaleler, kitablar, oyrenmek, wiki, bilgi, tarix, seks, porno, indir, yukle, sex, azeri sex, azeri, seks yukle, sex yukle, izle, seks izle, porno izle, mobil seks, telefon ucun, chat, azeri chat, tanisliq, tanishliq, azeri tanishliq, sayt, medeni, medeni saytlar, chatlar, mekan, tanisliq mekani, mekanlari, yüklə, pulsuz, pulsuz yüklə, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, şəkil, muisiqi, mahnı, kino, film, kitab, oyun, oyunlar.