Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Vest sindromu və ya İnfantil spazmlar- yaşdan asılı olan epileptik sindromdur, 3–7 aylıq uşaqlarda müşahidə olunur, körpələrin epileptik ensefalopatiyaları qrupuna aiddir. VS ilə xəstələnmə səviyyəsi hər 1000 diri doğulmuş uşaq üçün 0,4-ə bərabərdir.
Epilepsiyanın Beynəlxalq təsnifatına uyğun olaraq VS epilepsiyanın yayılmış formalarına aid edilmişdir. VS-nin kriptogen (beynin zədələnməsi güman olunur, ancaq təsdiq edilmir) və simptomatik (xeyli tez-tez rast gəlinən) formaları ayırd edilir. Kriptogen formalar üçün – dəqiq səbəbin olmaması, xəstəliyin meydana çıxmasına qədər uşağın normal sinir-psixi inkişafı, digər növ tutmaların qeyd edilməməsi, neyroradioloji müayinə üsulları zamanı beyin zədələnməsi əlamətlərinin olmaması xarakterikdir. VS-nin simptomatik formaları üçün – müəyyən edilmiş etiologiya (pre-, peri-, postnatal etioloji faktorlar), xəstəliyin meydana çıxmasına qədər uşağın sinir-psixi inkişafının ləngiməsi, nevroloji pozuntular, bir sıra hallarda baş beynin KT və MRT müayinələri zamanı patoloji dəyişikliklər xarakterikdir.
Klinik mənzərə
Bir xəstədə tutmaların müxtəlif variantlarının olması mümkündür. Əksər hallarda İS-lər simmetrikdir, daha az hallarda isə asimmetrik və ya unilateral olur. Asimmetrik İS-lər VSnin simptomatik formaları üçün daha xarakterikdir. Asimmetrik spazmlar adətən təcrid olunmuş şəkildə meydana çıxır, lakin onlar fokal tutmadan sonra və ya əvvəl də inkişaf edə bilərlər, bəzi hallarda isə İS yayılmış və ya fokal tutma ilə eyni vaxtda əmələ gələ bilər. İSlərin klasterlərdə qruplaşması pasiyentlərin 80–90%-ində aşkar edilir. Klasterdə spazmların sayı tək-tək hallardan 100 və daha artıq rəqəmə qədər dəyişə bilər. Gün ərzində "klaster həmlələrinin" sayı 1-dən 10 — a qədər və daha çox təşkil edə bilər. İS epizodu bir neçə saniyə (adətən 2 saniyə) davam edir. Kriptogen İS-lər üçün daha az davam etmə müddəti xarakterikdir. "Klaster həmləsi" 5 saniyədən 10 saniyəyə qədər çəkir. Bir pasiyentdə İS-lərin intensivliyi müxtəlif olur: klinik simptomların bütün spektri ilə müşayiət edilən və ya reduksiya olunmuş spazmlar yarana bilər. Klaster həmləsinin ardınca uşaq süst və ya oyanıq ola bilər. Tutmaların əmələ gəlmə vaxtı fərqlidir, nadir hallarda yuxu zamanı meydana çıxırlar, lakin tutmanın oyanıqlıq dövründə inkişafına meyillilik mövcuddur.
VS zamanı EEQ-də dəyişikliklər: Hipsaritmiya – VS zamanı əsas tutmalararası (interiktal) EEQ patternidir və praktik olaraq yaşa görə normal olan əsas aktivliyi tamamilə əvəz edir. Hipsaritmiya – multifokal spayklar və kəskin dalğalarla birləşən, nizamsız şəkildə yerləşmiş çox yüksək amplitudalı yavaş dalğalardan ibarətdir. EEQdə iktal (tutma) dəyişiklikləri müxtəlifdir. Tutma zamanı ən xarakterik EEQ-pattern verteks-mərkəz sahəsində pozitiv dalğalardan ibarət olur; aşağı amplitudalı sürətli aktivlik (14–16 Hs tezlikdə) və ya "electro-decremental event" adlandırılan əyrinin diffuz yastılanması da müşahidə edilə bilər. VS zamanı EEQ şəkli sabit deyil və vaxt keçdikcə dəyişikliyə uğraya bilər. Piridoksindən asılı İS-lərin istisna edilməsi üçün EEQ müayinəsi zamanı 100–200 mq dozada piridoksinin (vitamin B6) venadaxili yeridilməsi tövsiyə olunur.
Diferensial diaqnoz
İlk dəfə meydana çıxma vaxtı və klinik əlamətləri oxşar olan müxtəlif epileptik paroksizmləri və sindromları
VS-dən differensiasiya etmək lazımdır:
a) erkən mioklonik ensefalopatiya;
b) erkən infantil epileptik ensefalopatiya (Otahara sindromu);
c) xoşxassəli qeyri-epileptik infantil spazmlar;
d) xoşxassəli erkən uşaqlıq mioklonusu;
e) körpələrin xoşxassəli epilepsiya mioklonusu
Müalicə
Birinci sıra preparatları: AKTH, kortikosteroidlər, valproat turşusu (depakin). İkinci sıra preparatları: viqabatrin, klonazepam, nitrazepam.
Proqnoz
adətən yaxşı deyil. Letallıq 25%-ə çatır. Müasir EƏPlər xəstələrin 60%-ində tutmaları aradan qaldırmağa imkan verir, lakin xəstələrin əksəriyyətində aşkar ifadə olunmuş intellektual defekt, əqli zəiflik, autistəbənzər davranış qalır. 20–30% hallarda VS Lennoks-Qasto sindromuna transformasiya olunur. Tutmaların spesifik səbəblərinin olmaması, xəstəliyin başlamasına qədər uşağın normal inkişafı, digər növ tutmaların olmaması, tutmalar əmələ gəldikdən sonra onların qısa zamanda nəzarət altına alınması yaxşı proqnostik amillər hesab olunur.
İstinadlar
- "EPİLEPSİYANIN DİAQNOSTİKA VƏ MÜALİCƏSİ ÜZRƏ KLİNİK PROTOKOL" (PDF). 2016-11-20 tarixində orijinalından (PDF) arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2015-09-26.
wikipedia, oxu, kitab, kitabxana, axtar, tap, meqaleler, kitablar, oyrenmek, wiki, bilgi, tarix, tarixi, endir, indir, yukle, izlə, izle, mobil, telefon ucun, azeri, azəri, azerbaycanca, azərbaycanca, sayt, yüklə, pulsuz, pulsuz yüklə, haqqında, haqqinda, məlumat, melumat, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, şəkil, muisiqi, mahnı, kino, film, kitab, oyun, oyunlar, android, ios, apple, samsung, iphone, pc, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, web, computer, komputer
Vest sindromu ve ya Infantil spazmlar yasdan asili olan epileptik sindromdur 3 7 ayliq usaqlarda musahide olunur korpelerin epileptik ensefalopatiyalari qrupuna aiddir VS ile xestelenme seviyyesi her 1000 diri dogulmus usaq ucun 0 4 e beraberdir Epilepsiyanin Beynelxalq tesnifatina uygun olaraq VS epilepsiyanin yayilmis formalarina aid edilmisdir VS nin kriptogen beynin zedelenmesi guman olunur ancaq tesdiq edilmir ve simptomatik xeyli tez tez rast gelinen formalari ayird edilir Kriptogen formalar ucun deqiq sebebin olmamasi xesteliyin meydana cixmasina qeder usagin normal sinir psixi inkisafi diger nov tutmalarin qeyd edilmemesi neyroradioloji muayine usullari zamani beyin zedelenmesi elametlerinin olmamasi xarakterikdir VS nin simptomatik formalari ucun mueyyen edilmis etiologiya pre peri postnatal etioloji faktorlar xesteliyin meydana cixmasina qeder usagin sinir psixi inkisafinin lengimesi nevroloji pozuntular bir sira hallarda bas beynin KT ve MRT muayineleri zamani patoloji deyisiklikler xarakterikdir Mundericat 1 Klinik menzere 2 Diferensial diaqnoz 3 Mualice 4 Proqnoz 5 IstinadlarKlinik menzereredakteBir xestede tutmalarin muxtelif variantlarinin olmasi mumkundur Ekser hallarda IS ler simmetrikdir daha az hallarda ise asimmetrik ve ya unilateral olur Asimmetrik IS ler VSnin simptomatik formalari ucun daha xarakterikdir Asimmetrik spazmlar adeten tecrid olunmus sekilde meydana cixir lakin onlar fokal tutmadan sonra ve ya evvel de inkisaf ede bilerler bezi hallarda ise IS yayilmis ve ya fokal tutma ile eyni vaxtda emele gele biler ISlerin klasterlerde qruplasmasi pasiyentlerin 80 90 inde askar edilir Klasterde spazmlarin sayi tek tek hallardan 100 ve daha artiq reqeme qeder deyise biler Gun erzinde klaster hemlelerinin sayi 1 den 10 a qeder ve daha cox teskil ede biler IS epizodu bir nece saniye adeten 2 saniye davam edir Kriptogen IS ler ucun daha az davam etme muddeti xarakterikdir Klaster hemlesi 5 saniyeden 10 saniyeye qeder cekir Bir pasiyentde IS lerin intensivliyi muxtelif olur klinik simptomlarin butun spektri ile musayiet edilen ve ya reduksiya olunmus spazmlar yarana biler Klaster hemlesinin ardinca usaq sust ve ya oyaniq ola biler Tutmalarin emele gelme vaxti ferqlidir nadir hallarda yuxu zamani meydana cixirlar lakin tutmanin oyaniqliq dovrunde inkisafina meyillilik movcuddur VS zamani EEQ de deyisiklikler Hipsaritmiya VS zamani esas tutmalararasi interiktal EEQ patternidir ve praktik olaraq yasa gore normal olan esas aktivliyi tamamile evez edir Hipsaritmiya multifokal spayklar ve keskin dalgalarla birlesen nizamsiz sekilde yerlesmis cox yuksek amplitudali yavas dalgalardan ibaretdir EEQde iktal tutma deyisiklikleri muxtelifdir Tutma zamani en xarakterik EEQ pattern verteks merkez sahesinde pozitiv dalgalardan ibaret olur asagi amplitudali suretli aktivlik 14 16 Hs tezlikde ve ya electro decremental event adlandirilan eyrinin diffuz yastilanmasi da musahide edile biler VS zamani EEQ sekli sabit deyil ve vaxt kecdikce deyisikliye ugraya biler Piridoksinden asili IS lerin istisna edilmesi ucun EEQ muayinesi zamani 100 200 mq dozada piridoksinin vitamin B6 venadaxili yeridilmesi tovsiye olunur Diferensial diaqnozredakteIlk defe meydana cixma vaxti ve klinik elametleri oxsar olan muxtelif epileptik paroksizmleri ve sindromlari VS den differensiasiya etmek lazimdir a erken mioklonik ensefalopatiya b erken infantil epileptik ensefalopatiya Otahara sindromu c xosxasseli qeyri epileptik infantil spazmlar d xosxasseli erken usaqliq mioklonusu e korpelerin xosxasseli epilepsiya mioklonusuMualiceredakteBirinci sira preparatlari AKTH kortikosteroidler valproat tursusu depakin Ikinci sira preparatlari viqabatrin klonazepam nitrazepam Proqnozredakteadeten yaxsi deyil Letalliq 25 e catir Muasir EEPler xestelerin 60 inde tutmalari aradan qaldirmaga imkan verir lakin xestelerin ekseriyyetinde askar ifade olunmus intellektual defekt eqli zeiflik autistebenzer davranis qalir 20 30 hallarda VS Lennoks Qasto sindromuna transformasiya olunur Tutmalarin spesifik sebeblerinin olmamasi xesteliyin baslamasina qeder usagin normal inkisafi diger nov tutmalarin olmamasi tutmalar emele geldikden sonra onlarin qisa zamanda nezaret altina alinmasi yaxsi proqnostik amiller hesab olunur 1 Istinadlarredakte EPILEPSIYANIN DIAQNOSTIKA VE MUALICESI UZRE KLINIK PROTOKOL PDF 2016 11 20 tarixinde orijinalindan PDF arxivlesdirilib Istifade tarixi 2015 09 26 Menbe https az wikipedia org w index php title Vest sindromu amp oldid 7585507