fbpx
Wikipedia

Dağınıq skleroz

Avqust 10, 2021

Dağınıq skleroz (lat. sclerosis disseminata) — sinir sisteminin iltihabi xəstəliyi olub , baş və onurğa beynində sinir hüceyrələrinin örtük qişasının zədələnməsi ilə müşahidə olunur. Bu zədələnmə sinir sistemi hissələri arasında əlaqəni pozur və bunun nəticəsində bir sıra simptom və sindromlar yaranır.

Dağınıq skleroz
XBT-10-KM G35
XBT-9-KM 340
OMIM 126200, 614810, 612594, 612596, 612595
DiseasesDB 8412
MedlinePlus 000737
MeSH D009103
 Vikianbarda əlaqəli mediafayllar

Dağınıq skleroz xronik, vaxtaşırı kəskinləşmə ilə keçən və pasiyentlərin müxtəlif dərəcədə əlilliyinə səbəb olan xəstəlikdir. Xəstəliyin başlanmasından 20 il sonra xəstələrin 60%-i sərbəst hərəkət edə bilmir. Çox hallarda xəstəlik ömrün uzunluğuna o qədər də təsir etmir, lakin nadir hallarda xəstəlik çox sürətlə irəliləyir. Klinik müayinələr göstərir ki, xəstələrin MSS-də zədələnmələr əmələ gəlir və bu zədələnmələr zaman keçdikcə səpələnir. Zədələr ocaqlarda olan iltihabi proses nəticəsində yaranan çapıqlardır. Diaqnozun təsdiqlənməsi üçün yeganə bir patoqnomonik test mövcud deyil və xəstənin sağlığında çox nadir hallarda onu təsdiq edən histoloji müayinə mümkün olur.

Epidemiologiya

DS-nin yayılmasında coğrafi amillərlə (iqlim) yanaşı sosialiqtisadi, ekoloji və etnoqrafik amillər, xüsusən əhali tərəfindən istifadə edilən qida məhsulları da müəyyən əhəmiyyət kəsb edə bilər. Ekvatordan uzaqlaşdıqca dağınıq sklerozun yayılmasında artım müşahidə edilir. Dağınıq skleroza ən çox 18-45 yaşlarda rast gəlinir, amma bütün yaş qruplarında təsadüf edilə bilər. Qadınlarda kişilərə nisbətən çox rast gəlinir (1,6-2:1). ÜST-nin məlumatına görə nevroloji xəstəliklər arasında dağınıq skleroz cavan yaşlı şəxslərin əlilliyinin əsas səbəbidir. Xəstəliyin başlanmasından 10 il sonra xəstələrin 30-37%-i yalnız başqasının köməyi ilə hərəkət edə bilir, 50% pasiyentlər peşəkar işlərini yerinə yetirməkdə çətinlik çəkirlər, pasiyentlərin 80%-dən çoxu iş yerlərini dəyişməyə məcbur olurlar. Dağınıq sklerozdan ölüm halları 100000 əhaliyə 2 nəfər təşkil edir.

Etiologiya

Dağınıq skleroz multifaktorial xəstəlik hesab olunur. Xəstəliyin yaranması xarici mühit amilləri ( viruslar, ekoloji və coğrafi amillər) və irsi meyilliliyin qarşılıqlı təsiri ilə şərtlənir. İndiyənədək xəstəliyin yaranmasında ilkin səbəb olan hər hansı bir virus aşkarlanmayıb.

Patogenez

DS-nin patogenezində immun sistemin vəziyyətinin əhəmiyyəti böyükdür. Qanda və OBM-də immun reaksiya göstəricilərində dəyişiklik, spesifik beyin antigenlərinə, xüsusən mielinin əsas zülalına qarşı anticismlərin olması və nəhayət, immunosupressorların xəstəliyin kəskinləşməsini ləngitməsi, eləcə də sinir toxumasında histoloji dəyişikliklər bunu sübut edir.

Kliniki təzahürləri

Dağınıq skleroz zamanı istənilən nevroloji əlamət müşahidə oluna bilər ki,bunlardan avtonom, hərəki, hissi, görmə problemləri daha yayılmışdır.Spesifik simptomlar(hissi pozulmalar,kəskin və xronik ağrılar, əzələ zəifliyi, əzələ spazmları,koordinasiya , nitq pozulması,görmə problemləri,yorğunluq hissi və s. ) zədələnmə ocağının mərkəzi sinir sistemində yerləşdiyi yerdən asılıdır. DS zamanı ən çox rast gəlinən piramid traktın zədələnməsidir – 90% və bu, xəstələrin əlilliyinin əsas səbəbidir. Ocağın lokalizasiyasından asılı olaraq hemi-, para- və nadir hallarda monoparezlər müşahidə edilir. Aşağı ətraflar yuxarı ətraflara nəzərən daha çox zədələnirlər. Spastiklik çox vaxt parezlərdən daha qabarıq olur. Hissiyyatın pozulmasına xəstələrin 85-90%-də rast gəlinir. Erkən mərhələlərdə paresteziyalar, dizesteziyalar, ağrı hissiyyatının mozaik pozulması, vibrasion hissiyyatın enməsi müşahidə edilirsə, daha gecikmiş mərhələlərdə səthi və proprioseptiv hissiyyatın naqil və nadir hallarda seqmentar pozuntular aşkar edilir. Beyincik mənşəli pozuntular əsas əlamətləri bədənin müvazinətinin, yerişin pozulması, dismetriya, intension tremor, dizartriya, nistaqm olan statiko-lokomotor və dinamik ataksiya ilə xarakterizə olunur. Digər əlamətlərdən asinergiya, əzələ hipotoniyasını göstərmək olar. Ataksiya xəstələrin davamlı əlilliyinin əsas səbəblərindəndir. Görmə pozulmaları xəstələrin 60%-də xəstəliyin müxtəlif mərhələlində rast gəlinir və əksər hallarda kəskin optik nevritin, nadir hallarda proqressivləşən bir və ya iki tərəfli görmə pozulmalarının inkişafı ilə xarakterizə olunur. DS zamanı kəllə-beyin sinirlərinin və beyin kötüyünün zədələnmə simptomlarına tez-tez rast gəlinir və onlar aşağıdakı kimi özünü göstərir:

- gözün hərəki pozuntuları, xüsusilə uzaqlaşdırıcı sinirin parezi və nüvələrarası oftalmoplegiya - mimiki əzələlərin mərkəzi və periferik parezləri - nistaqmın müxtəlif tipləri - trigeminal neyropatiya - başgicəllənmə - psevdobulbar pozuntular (dizartriya, disfagiya və s.)

Çanaq orqanlarının funksiyalarının pozulmasına DS-nin müxtəlif mərhələlərində xəstələrin 80%-də rast gəlinir. Bu patologiyalar sidik ifrazının pozulması (sidik saxlaya bilməmək, sidik ifrazının ləngiməsi və ya hər iki pozuntunun kombinasiyası); defekasiyanın pozulması (qəbizlik, nadir hallarda nəcisi saxlaya bilməmək); cinsi funksiyanın pozulması (erektil, eyakulyator disfunksiya, libidonun enməsi, anorqazmiya) ilə büruzə verir.

Ağrı DS-li xəstələrin tez-tez rast gəlinən (50%) şikayətlərindəndir. Ağrılar kəskin/yarımkəskin (trigeminal nevralgiya; dilaltı sinirin nevralgiyası; tonik əzələ spazmları; ətraflarda paroksizmal ağrılar və Lermitt sindromu; baş ağrısı; kökcük ağrıları; optik nevritlərdə periorbital nahiyədə ağrı; sidik kisəsinin boşalmasının pozulması nəticəsində qasıq və qasıqüstü nahiyədə ağrı) və xronik (ətrafların əzələlərində ağrılı spazmalar, dizesteziyalar, likvorodinamik pozuntular zamanı xronik baş ağrısı, damar mənşəli xronik baş ağrıları, kökcük ağrıları və s.) ola bilər

Xəstələrin 90%-də neyropsixoloji pozuntular, sindromlar və psixi pozulmalar aşkar edilir.

Gedişi

  • Residivləşən-remitik 80 %
  • İkincili proqressivləşən forma resdivləşən- remitik formada başlayan şəxslərin sonradan 65% -də müşahidə olunur
  • Birincili proqressivləşən 10-20 %
  • Proqressiv residivləşən

Diaqnostikası

DS-nin diaqnostikası aşağıdakılara əsaslanır:

  • MSS-nin müxtəlif şöbələrində və müxtəlif vaxtlarda (məkana və zamana görə disseminasiya) zədələnmə ocaqlarının inkişafına dəlalət edən uyğun klinik əlamətlər
  • 24 saatdan çox davam edən və aralarındakı interval 1 aydan çox olan nevroloji simptomatikanın kəskin inkişafının 2 və daha çox epizodunun olması (bu zaman remissiya vacib deyil)
  • birincili proqressivləşən forma zamanı nevroloji pozuntuların xəstəliyin lap əvvəlindən 1 ildən az olmayan zamanda dayanmadan proqressivləşməsi
  • oxşar klinik mənzərəyə malik bütün digər nevroloji xəstəliklərin inkar edilməsi

DS diaqnozu ancaq nevroloq tərəfindən qoyula bilər.

Diferensial diaqnostikası

Xəstəliyin başlanğıc mərhələsində DS-nin klinik mənzərəsində polimorfizmin olması onu bir sıra xəstəliklər ilə diferensiasiyasını çətinləşdirir. DS-nin diferensial diaqnozu aşağıdakı xəstəliklərlə aparılmalıdır:

- Kəskin dağınıq ensefalomielit - Beyin kötüyünün şişləri - Mərkəzi pontin mielinolizi - Essensial tremor - Hemifasial spazma - İİV-lə bağlı MSS ağırlaşmaları - Proqressiv multifokal leykoensefalopatiya - İrsi metabolik xəstəliklər - Laym xəstəliyi - Lizosomal toplanma xəstəlikləri - MELAS - Miokimiya - Paraneoplastik ensefalomielit - Persistent idiopatik üz ağrıları - Yan amiotrofik skleroz - Onurğa beyni infarktı

Müalicəsi

  • Kəskin epizodların medikamentoz müalicəsi

Disstress yaradan hər bir simptomla kəskin epizodu (o cümlədən optik nevriti) olan və ya hərəkətlərin məhdudlaşması artan xəstəyə yüksək dozada kortikosteroidlərlə müalicə təklif edilməlidir. Kortikosteroidləri təyin etməzdən əvvəl xəstəyə onların mümkün olan yan təsirləri və faydası barədə aydın məlumat verilməlidir. Kortikosteroidlərlə müalicə kursu ildə üç dəfədən artıq və ya kurs müddəti 3 həftədən artıq olmamalıdır.

Istinadlar

  1. Disease Ontology — 2016.
    <a href="https://wikidata.org/wiki/Track:P699"></a><a href="https://wikidata.org/wiki/Track:Q5282129"></a>
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
    <a href="https://wikidata.org/wiki/Track:Q55345445"></a>
  3. . 2015-08-22 tarixində orijinalından arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2015-09-14.
  4. (PDF). 2016-03-04 tarixində orijinalından (PDF) arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2015-09-24.

Avqust 10, 2021
dağınıq, skleroz, sclerosis, disseminata, sinir, sisteminin, iltihabi, xəstəliyi, olub, baş, onurğa, beynində, sinir, hüceyrələrinin, örtük, qişasının, zədələnməsi, ilə, müşahidə, olunur, zədələnmə, sinir, sistemi, hissələri, arasında, əlaqəni, pozur, bunun, n. Daginiq skleroz lat sclerosis disseminata sinir sisteminin iltihabi xesteliyi olub bas ve onurga beyninde sinir huceyrelerinin ortuk qisasinin zedelenmesi ile musahide olunur Bu zedelenme sinir sistemi hisseleri arasinda elaqeni pozur ve bunun neticesinde bir sira simptom ve sindromlar yaranir 3 Daginiq sklerozXBT 10 KM G35XBT 9 KM 340 1 2 OMIM 126200 614810 612594 612596 612595DiseasesDB 8412MedlinePlus 000737MeSH D009103 Vikianbarda elaqeli mediafayllarDaginiq skleroz xronik vaxtasiri keskinlesme ile kecen ve pasiyentlerin muxtelif derecede elilliyine sebeb olan xestelikdir Xesteliyin baslanmasindan 20 il sonra xestelerin 60 i serbest hereket ede bilmir Cox hallarda xestelik omrun uzunluguna o qeder de tesir etmir lakin nadir hallarda xestelik cox suretle irelileyir Klinik muayineler gosterir ki xestelerin MSS de zedelenmeler emele gelir ve bu zedelenmeler zaman kecdikce sepelenir Zedeler ocaqlarda olan iltihabi proses neticesinde yaranan capiqlardir Diaqnozun tesdiqlenmesi ucun yegane bir patoqnomonik test movcud deyil ve xestenin sagliginda cox nadir hallarda onu tesdiq eden histoloji muayine mumkun olur Mundericat 1 Epidemiologiya 2 Etiologiya 3 Patogenez 4 Kliniki tezahurleri 5 Gedisi 6 Diaqnostikasi 7 Diferensial diaqnostikasi 8 Mualicesi 9 IstinadlarEpidemiologiya RedakteDS nin yayilmasinda cografi amillerle iqlim yanasi sosialiqtisadi ekoloji ve etnoqrafik amiller xususen ehali terefinden istifade edilen qida mehsullari da mueyyen ehemiyyet kesb ede biler Ekvatordan uzaqlasdiqca daginiq sklerozun yayilmasinda artim musahide edilir Daginiq skleroza en cox 18 45 yaslarda rast gelinir amma butun yas qruplarinda tesaduf edile biler Qadinlarda kisilere nisbeten cox rast gelinir 1 6 2 1 UST nin melumatina gore nevroloji xestelikler arasinda daginiq skleroz cavan yasli sexslerin elilliyinin esas sebebidir Xesteliyin baslanmasindan 10 il sonra xestelerin 30 37 i yalniz basqasinin komeyi ile hereket ede bilir 50 pasiyentler pesekar islerini yerine yetirmekde cetinlik cekirler pasiyentlerin 80 den coxu is yerlerini deyismeye mecbur olurlar Daginiq sklerozdan olum hallari 100000 ehaliye 2 nefer teskil edir 4 Etiologiya RedakteDaginiq skleroz multifaktorial xestelik hesab olunur Xesteliyin yaranmasi xarici muhit amilleri viruslar ekoloji ve cografi amiller ve irsi meyilliliyin qarsiliqli tesiri ile sertlenir Indiyenedek xesteliyin yaranmasinda ilkin sebeb olan her hansi bir virus askarlanmayib Patogenez RedakteDS nin patogenezinde immun sistemin veziyyetinin ehemiyyeti boyukdur Qanda ve OBM de immun reaksiya gostericilerinde deyisiklik spesifik beyin antigenlerine xususen mielinin esas zulalina qarsi anticismlerin olmasi ve nehayet immunosupressorlarin xesteliyin keskinlesmesini lengitmesi elece de sinir toxumasinda histoloji deyisiklikler bunu subut edir Kliniki tezahurleri RedakteDaginiq skleroz zamani istenilen nevroloji elamet musahide oluna biler ki bunlardan avtonom hereki hissi gorme problemleri daha yayilmisdir Spesifik simptomlar hissi pozulmalar keskin ve xronik agrilar ezele zeifliyi ezele spazmlari koordinasiya nitq pozulmasi gorme problemleri yorgunluq hissi ve s zedelenme ocaginin merkezi sinir sisteminde yerlesdiyi yerden asilidir DS zamani en cox rast gelinen piramid traktin zedelenmesidir 90 ve bu xestelerin elilliyinin esas sebebidir Ocagin lokalizasiyasindan asili olaraq hemi para ve nadir hallarda monoparezler musahide edilir Asagi etraflar yuxari etraflara nezeren daha cox zedelenirler Spastiklik cox vaxt parezlerden daha qabariq olur Hissiyyatin pozulmasina xestelerin 85 90 de rast gelinir Erken merhelelerde paresteziyalar dizesteziyalar agri hissiyyatinin mozaik pozulmasi vibrasion hissiyyatin enmesi musahide edilirse daha gecikmis merhelelerde sethi ve proprioseptiv hissiyyatin naqil ve nadir hallarda seqmentar pozuntular askar edilir Beyincik menseli pozuntular esas elametleri bedenin muvazinetinin yerisin pozulmasi dismetriya intension tremor dizartriya nistaqm olan statiko lokomotor ve dinamik ataksiya ile xarakterize olunur Diger elametlerden asinergiya ezele hipotoniyasini gostermek olar Ataksiya xestelerin davamli elilliyinin esas sebeblerindendir Gorme pozulmalari xestelerin 60 de xesteliyin muxtelif merhelelinde rast gelinir ve ekser hallarda keskin optik nevritin nadir hallarda proqressivlesen bir ve ya iki terefli gorme pozulmalarinin inkisafi ile xarakterize olunur DS zamani kelle beyin sinirlerinin ve beyin kotuyunun zedelenme simptomlarina tez tez rast gelinir ve onlar asagidaki kimi ozunu gosterir gozun hereki pozuntulari xususile uzaqlasdirici sinirin parezi ve nuvelerarasi oftalmoplegiya mimiki ezelelerin merkezi ve periferik parezleri nistaqmin muxtelif tipleri trigeminal neyropatiya basgicellenme psevdobulbar pozuntular dizartriya disfagiya ve s Canaq orqanlarinin funksiyalarinin pozulmasina DS nin muxtelif merhelelerinde xestelerin 80 de rast gelinir Bu patologiyalar sidik ifrazinin pozulmasi sidik saxlaya bilmemek sidik ifrazinin lengimesi ve ya her iki pozuntunun kombinasiyasi defekasiyanin pozulmasi qebizlik nadir hallarda necisi saxlaya bilmemek cinsi funksiyanin pozulmasi erektil eyakulyator disfunksiya libidonun enmesi anorqazmiya ile buruze verir Agri DS li xestelerin tez tez rast gelinen 50 sikayetlerindendir Agrilar keskin yarimkeskin trigeminal nevralgiya dilalti sinirin nevralgiyasi tonik ezele spazmlari etraflarda paroksizmal agrilar ve Lermitt sindromu bas agrisi kokcuk agrilari optik nevritlerde periorbital nahiyede agri sidik kisesinin bosalmasinin pozulmasi neticesinde qasiq ve qasiqustu nahiyede agri ve xronik etraflarin ezelelerinde agrili spazmalar dizesteziyalar likvorodinamik pozuntular zamani xronik bas agrisi damar menseli xronik bas agrilari kokcuk agrilari ve s ola bilerXestelerin 90 de neyropsixoloji pozuntular sindromlar ve psixi pozulmalar askar edilir Gedisi RedakteResidivlesen remitik 80 Ikincili proqressivlesen forma resdivlesen remitik formada baslayan sexslerin sonradan 65 de musahide olunur Birincili proqressivlesen 10 20 Proqressiv residivlesenDiaqnostikasi RedakteDS nin diaqnostikasi asagidakilara esaslanir MSS nin muxtelif sobelerinde ve muxtelif vaxtlarda mekana ve zamana gore disseminasiya zedelenme ocaqlarinin inkisafina delalet eden uygun klinik elametler 24 saatdan cox davam eden ve aralarindaki interval 1 aydan cox olan nevroloji simptomatikanin keskin inkisafinin 2 ve daha cox epizodunun olmasi bu zaman remissiya vacib deyil birincili proqressivlesen forma zamani nevroloji pozuntularin xesteliyin lap evvelinden 1 ilden az olmayan zamanda dayanmadan proqressivlesmesi oxsar klinik menzereye malik butun diger nevroloji xesteliklerin inkar edilmesiDS diaqnozu ancaq nevroloq terefinden qoyula biler Diferensial diaqnostikasi RedakteXesteliyin baslangic merhelesinde DS nin klinik menzeresinde polimorfizmin olmasi onu bir sira xestelikler ile diferensiasiyasini cetinlesdirir DS nin diferensial diaqnozu asagidaki xesteliklerle aparilmalidir Keskin daginiq ensefalomielit Beyin kotuyunun sisleri Merkezi pontin mielinolizi Essensial tremor Hemifasial spazma IIV le bagli MSS agirlasmalari Proqressiv multifokal leykoensefalopatiya Irsi metabolik xestelikler Laym xesteliyi Lizosomal toplanma xestelikleri MELAS Miokimiya Paraneoplastik ensefalomielit Persistent idiopatik uz agrilari Yan amiotrofik skleroz Onurga beyni infarktiMualicesi RedakteKeskin epizodlarin medikamentoz mualicesiDisstress yaradan her bir simptomla keskin epizodu o cumleden optik nevriti olan ve ya hereketlerin mehdudlasmasi artan xesteye yuksek dozada kortikosteroidlerle mualice teklif edilmelidir Kortikosteroidleri teyin etmezden evvel xesteye onlarin mumkun olan yan tesirleri ve faydasi barede aydin melumat verilmelidir Kortikosteroidlerle mualice kursu ilde uc defeden artiq ve ya kurs muddeti 3 hefteden artiq olmamalidir Istinadlar Redakte Disease Ontology 2016 lt a href https wikidata org wiki Track P699 gt lt a gt lt a href https wikidata org wiki Track Q5282129 gt lt a gt Monarch Disease Ontology release 2018 06 29sonu 2018 06 29 2018 lt a href https wikidata org wiki Track Q55345445 gt lt a gt MULTIPL SKLEROZ 2015 08 22 tarixinde orijinalindan arxivlesdirilib Istifade tarixi 2015 09 14 DAGINIQ SKLEROZUN DIAQNOSTIKA VE MUALICESI UZRE KLINIK PROTOKOL Baki 2013 PDF 2016 03 04 tarixinde orijinalindan PDF arxivlesdirilib Istifade tarixi 2015 09 24 Menbe https az wikipedia org w index php title Daginiq skleroz amp oldid 5725462, wikipedia, oxu, kitab, kitabxana, axtar, tap, hersey,

ne axtarsan burda

, en yaxsi meqale sayti, meqaleler, kitablar, oyrenmek, wiki, bilgi, tarix, seks, porno, indir, yukle, sex, azeri sex, azeri, seks yukle, sex yukle, izle, seks izle, porno izle, mobil seks, telefon ucun, chat, azeri chat, tanisliq, tanishliq, azeri tanishliq, sayt, medeni, medeni saytlar, chatlar, mekan, tanisliq mekani, mekanlari, yüklə, pulsuz, pulsuz yüklə, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, şəkil, muisiqi, mahnı, kino, film, kitab, oyun, oyunlar.