Vikipediya azad ensiklopediya Antifosfolipid sindromuXBT 10 KM D68 61XBT 9 KM 795 79OMIM 107320DiseasesDB 775MeSH D01673

Vikipediya azad ensiklopediya Antifosfolipid sindromuXBT 10 KM D68 61XBT 9 KM 795 79OMIM 107320DiseasesDB 775MeSH D016736 Antifosfolipid sindromu AFS ve ya fosfolipid sindromu antifosfolipid anticisimlerinin yaratdigi otoimmun hiperkoaqulyasiya halidir AFS arteriyalarda ve venalarda qan laxtalanmasina tromboz sebeb olur Hamilelik dovrunde ise bu sindrom erken dogusa olu dolun dogulmasina ve ya agir dereceli preeklampsiye sebeb ola bilir Antifosfolipid sindromunun AFS diaqnozunun qoyulmasi ucun diaqnostik meyarlar tromb ve ya hamilelikle bagli agirlasma kimi bir klinik halin olmasindan ve qanda antifosfolipid antikorlarinin askarlanmasi ucun iki qan analizinin aparilmasindan ibaretdir Bu analizler azi uc ay fasile ile aparilmalidir Qan analizlerinde Volcanka antikoaqulyanti lupus antikoaqulyanti ve ya Anti beta 2 glikoprotein I antikoru tesdiqlemelidir Antifosfolipid sindromu birincili ve ya ikincili olur Birincili antifosfolipid sindromu diger xesteliklerle elaqeli olmayaraq emele gelir Ikincili antifosfolipid sindromu ise sistemik lupus eritematosus kimi diger otoimmun xesteliklerin neticesi olaraq emele gelir Bezi hallarda AFS olumle neticelenen cox sayli orqan catismazligina getirib cixaran katastrofik antifosfolipid ve ya Aserson sindromuna sebeb olur Bu xestelikden eziyyet ceken xestelerin texminen 28 inde agciyer xestelikleri inkisaf edir Kesf tarixi span Antifosfolipid sindromu ilk defe 1980 ci illerde sistemik lupus eritematozu ve trombozu olan insanlar uzerinde aparilan anticisim musahideleri neticesinde tam tesvir edilmisdir Londondaki St Thomas Xestexanasinda isleyen revmatoloq Qrem R V Hughes bu sindromu etrafli tesvir etdikden sonra onun serefine bu sindromu bezen Hughes sindromu olaraq da adlandirirdilar Simptomlari span Trombozlar ve ya hamilelikle bagli agirlasmalar olmadigi halda qanda antifosfolipid antikorlarinin movcudlugu tekbasina AFS antifosfolipid sindromu diaqnozunu gostermir Antifosfolipid sindromu orqanizmin istenilen arteriyalarinda ve ya venalarinda qan laxtalanmasina ve ya hamilelikle bagli agirlasmalara sebeb ola biler AFS olan pasiyentlerde en cox gorulen elamet asagi etraflarin derin vena trombozu ve arterial trombozdur AFS den eziyyet ceken hamile qadinlarda ise dusuk dolun inkisafdan qalma sindromu DIQS ve erken dogus riski artir Bu kimi agirlasmalarin esas sebebi cox zaman plasentanin infarkti qan techizatinin pozulmasi olur AFS diaqnostik meyarlarina daxil olmayan lakin tez tez rast gelinen diger elametlere trombositlerin sayinin azalmasi trombositopeniya urek xestelikleri retikulyar asfiksiya deri uzerinde torsekilli goyermeler aiddir Antifosfolipid antikorlari ile bas agrilari miqren osillopsiya gormede dalgalanma hereketli tesvirler arasinda da elaqe musahide olunmusdur Bezi tedqiqatlar gostermisdir ki psixoloji simptomlari olan pasiyentlerin qaninda ve beyin ve onurga sutunu mayesinde antifosfolipid antikorlarina rast gelinir Birinci dereceli AFS nin daha sonra sistemli qirmizi volcanka lupus xesteliyine kecdiyi hallara da rast gelinmisdir Akuserlik antifosfolipid sindromu span Son illerde akuserlik antifosfolipid sindromu ozunun spesifik klinik gorunusu inkisafi ve diaqnostik xususiyyetlerine gore mueyyen edilir Hamilelik dovrunde AFS nin yayilmasi oyrenilen populyasiyadan ve fosfolipidlere qarsi antikorlarin olculmesi meyarlarindan asili olaraq deyisir Sebebi bilinmeyen tekrarlanan dusuklerin 7 den 25 e qederi antifosfolipid anticisimlerinin olmasi ile elaqedardir Hamilelik itkisi olan qadinlarda antifosfolipid antikorlarin yayilmasinin 4 6 den 50 7 e qeder orta hesabla 15 5 oldugu texmin edilir Akuserlik antifosfolipid sindromunda diaqnoz ucun klinik elametler asagidakilardir Hamileliyin erken merhelelerinde uc ve ya daha cox dusuk hamileliyin 10 cu heftesine qeder 10 hefteden sonra bas veren dusuk Eklampsi ve ya plasental catismazliq sebebinden 34 hefteden evvel bas veren bir ve ya daha cox vaxtindan evvel doguslar AFS neticesinde hamileliyin itirilmesinin nece bas verdiyi murekkeb bir haldir ve tam basa dusulmemisdir Antifosfolipid anticisimlerin yaratdigi hiperkoaqulyasiya veziyyeti plasenta infarkti ve spiral arteriyalarin trombozu ve vaskulopatiyasina sebeb olur ki bu da villoz bosluga normal qan axinini azaldir ve dolle qazlarin ve qida maddelerinin mubadilesinde cetinlikler yaradir Bu da oz novbesinde uteroplasental catismazliga ve intrauterin inkisafin lengimesine hipoksiya elametlerine anormal dolun urek derecesi oliqohidramniozlara fetal distresse vaxtindan evvel dogusa ve ya dusuye sebeb olur Hal hazirda tesvir edilen protrombotik mexanizmlerle AFS antikorlarinin trofoblasta birbasa zerer verme ehtimali ile bagli mubahiseler davam edir Bundan elave ehtimal edilir ki AFS ile elaqeli hamileliyin erken dovrlerinde bas verek dusuyun patogenezi daha gec dovrlerde bas vermis hamilelik fesadlarindan ferqlidir Embrionun endometriuma implantasiyasi trofoblast ve desidua ile yaxindan elaqeli bir sira hadiseleri ehate eden dinamik bir prosesdir Trofoblastin funksional veziyyetindeki her hansi deyisiklik implantasiya ugursuzluguna sebeb ola biler AFS nin eksperimental modellerinden subutlar var ki AFS antikorlari birbasa olaraq trofoblasta tesir gostere biler bununla da onun diferensiasiyasini ve formalasmasini deyisdirir ve birbasa huceyre zedelenmesine apoptoza sinsitiumun emele gelmesinin qarsisini alir insan xorionik qonadotropinin hCG seviyyesinin azalmasina ve implantasiya ugursuzluguna sebeb olur Erken hamilelik itkilerinde AFS nin plasenta ve trofoblast huceyre apoptozuna birbasa tesiri daha boyuk ehemiyyet kesb ede bilir Hemcinin insan plasentasinin patoloji tedqiqatlari komplement sistemi ve proinflamatuar sitokinler vasitesile AFS nin proinflamatuar qabiliyyetini gostermisdir Akuserlik AFS nin mualicesine bu sahede tecrubesi olan revmatoloqlar ginekoloqlar ve internistler kimi multidissiplinar mutexessisler qrupu celb edilmelidir Aspirin ve heparinin asagi dozalari ile mualice yaxsi netice verir Mualicenin muveffeqiyyeti yalniz tibbi mudaxileye deyil hem de hamilelik boyu hemcinin konsepsiyadan evvel ve dogusdan sonraki dovrlerde ciddi monitorinq ve musahideye esaslanir AFS nin genetik markerleri span Antifosfolipid sindromuna genetik meyl muxtelif genlerle o cumleden HLA sisteminin genleri ile elaqelendirile biler HLA genleri haplotipler yeni gen variantlarinin birlesmesi ile miras alinir buna gore hem allel hem de haplotip yeni muxtelif genlerin allellerinin birlesmesi elaqeli genotip kimi gosterile biler Asagida birincili ve ikincili antifosfolipid sindromunun inkisafi fosfolipidlere ve kofaktorlara qarsi anticisimlerin olmasi ve lupus antikoaqulyanti ile elaqeli HLA nin HLA antigenleri allelleri ve onlarin birlesmeleri haplotipleri verilmisdir DRB1 04 Umumi haplotipler DRB1 04 DQB1 03 02 DR4 DQ8 ve ya DRB1 04 DQB1 03 01 DR4 DQ7 3 DRB1 07 Tez tez haplotip DRB1 07 DQA1 02 01 DQB1 03 03 DR7 DQ9 2 DRB1 13 02 Tez tez haplotip DRB1 13 02 DQA1 01 02 DQB1 06 04 06 05 DR13 6 DQ6 DQB1 03 01 DR11 5 DQ7 5 Yapon dilinde DRB1 09 DR9 DQB1 03 03 Bundan elave DRB1 08 02 03 variantlari sistemik lupus eritematozu olan xestelerde ikincili antifosfolipid sindromunun inkisafi ile elaqelendirilir Sistemli lupus eritematozuslu xestelerde DRB1 16 ve DRB1 11 in olmasi hamilelik zamani fesadlarin inkisafi faktorudur Patogenezi span Antifosfolipid sindromunun inkisafi ucun risk faktorlari birincili AFS ucun bu genetik marker HLA DR7 ikincili AFS ucun genetik markerler HLA B8 HLA DR2 ve DR3 HLA hemcinin sistemik lupus eritematosus ve ya diger otoimmun xesteliklerdir Antifosfolipid sindromu antifosfolipid anticisimlerin antikardiolipin antikorlari ve lupus koaqulyanti plazma membranlarinda anion fosfolipidlere baglanan zulallarla qarsiliqli elaqede oldugu otoimmun xestelikdir Bir cox diger otoimmun xestelikler kimi bu sindrom da kisilere nisbeten qadinlarda daha cox rast gelinir Xesteliyin deqiq sebebi melum olmasa da qan laxtalanma sisteminin aktivlesmesinin sebebler arasinda oldugu subut edilmisdir Klinik ehemiyyetli antifosfolipid antikorlar otoimmun proses neticesinde yarananlar tromboz ve damar xestelikleri ile elaqelendirilir Mualicesi span Bu xestelik tez tez trombositlerin aktivlesdirilmesini manee toreden ve antiplatelet agenti kimi fealiyyet gosteren varfarin antikoaqulyant kimi fealiyyet gosterir qanin laxtalanmasini manee toredir aspirinle daha az tez tez varfarinle mualice olunur Varfarin ile profilaktik mualicenin meqsedi xestenin INR ni 2 0 ile 3 0 arasinda saxlamaqdir Tromboz elametleri olmayan xestelere antikoaqulyantlar teyin edilmir Hamilelik dovrunde varfarin evezine asagi molekulyar cekili heparin ve asagi dozada aspirin istifade olunur plasentadan kece bilir ve teratogen tesir gosterir Mualicesi cetin olan hallarda xesteye immunoqlobulin hemcinin plazmaferez da teyin oluna biler Proqnozu span Antifosfolipid sindromu AFS ucun uzunmuddetli proqnoz esasen trombozun tekrarlanmasi ile mueyyen olunur Tromboz bezi hallarda antitrombotik mualiceye baxmayaraq xestelerin ucde bir hissesinde yeniden bas vere biler Populyar medeniyyetde span Primer ilkin antifosfolipid sindromu Doktor Haus teleserial 2004 serialinin altinci movsumunun besinci seriyasinda tesvir edilmisdir Bu serialdaki xeste mualice neticesinde sagalmisdir Istinadlar span Monarch Disease Ontology release 2018 06 29 2018 06 29 2018 Patt H Bandgar T Lila A Shah N Management issues with exogenous steroid therapy Indian Journal of Endocrinology and Metabolism 17 Suppl 3 2013 s612 s617 doi 10 4103 2230 8210 123548 PMC 4046616 PMID 24910822 Stefanova I Dorfman J R Germain R N Self recognition promotes the foreign antigen sensitivity of naive T lymphocytes Nature 420 6914 2002 429 434 Bibcode 2002Natur 420 429S doi 10 1038 nature01146 PMID 12459785 19 sentyabr 2021 tarixinde arxivlesdirilib Istifade tarixi 2 yanvar 2021 T M Reshetnyak S G Radenska Lopovok E N Aleksandrova L V Kondrateva I B Shtivelband Povrezhdenie legkih pri antifosfolipidnom sindrome Obshaya reanimatologiya 1 rus 5 2005 10 20 34 43 doi 10 15360 1813 9779 2005 5 34 43 ISSN 2411 7110 2022 02 09 tarixinde arxivlesdirilib Ruiz Irastorza G Crowther M Branch W Khamashta M A Antiphospholipid syndrome The Lancet 376 ingilis 9751 Elsevier 2010 oktyabr 1498 1509 doi 10 1016 S0140 6736 10 60709 X PMID 20822807 Hughes G R Thrombosis abortion cerebral disease and the lupus anticoagulant Br Med J Clin Res Ed 287 journal ingilis 6399 1983 oktyabr 1088 1089 doi 10 1136 bmj 287 6399 1088 PMID 6414579 Sanna G D Cruz D Cuadrado M J Cerebral manifestations in the antiphospholipid Hughes syndrome 32 journal ingilis 3 2006 avqust 465 490 doi 10 1016 j rdc 2006 05 010 PMID 16880079 Tong M Viall C A Chamley L W Antiphospholipid antibodies and the placenta a systematic review of their in vitro effects and modulation by treatment 21 journal ingilis 1 2014 97 118 doi 10 1093 humupd dmu049 PMID 25228006 Rinne T Bronstein A M Rudge P Gresty M A Luxon L M Bilateral loss of vestibular function clinical findings in 53 patients 245 journal ingilis 6 7 1998 314 321 doi 10 1007 s004150050225 PMID 9669481 Sokol D K O Brien R S Wagenknecht D R Rao T McIntyre J A Antiphospholipid antibodies in blood and cerebrospinal fluid of patients with psychosis 190 journal ingilis 1 2007 151 156 doi 10 1016 j jneuroim 2007 08 002 PMID 17868908 Pike B Boyd A Nossal G Clonal anergy the universally anergic B lymphocyte Proceedings of the National Academy of Sciences 79 6 1982 2013 7 Bibcode 1982PNAS 79 2013P doi 10 1073 pnas 79 6 2013 PMC 346112 PMID 6804951 Jerne N Towards a network theory of the immune system Annales d Immunologie 125C 1 2 1974 373 89 PMID 4142565 Antifosfolipidnyj sindrom i beremennost Akusherskij AFS Diagnostika oslozhneniya profilaktika lechenie www cironline ru rus Istifade tarixi 17 iyun 2025 Tolerance and Autoimmunity 1 yanvar 2011 tarixinde arxivlesdirilib Istifade tarixi 2 yanvar 2021 E Esteve Valverde R Ferrer Oliveras J Alijotas Reig Sindrome antifosfolipidico obstetrico Revista Clinica Espanola 216 ispan 3 2016 04 135 145 doi 10 1016 j rce 2015 09 003 Klein J Sato A The HLA system Second of two parts New England Journal of Medicine 343 11 sentyabr 2000 782 6 doi 10 1056 NEJM200009143431106 PMID 10984567 Gregersen Peter K Olsson Lina M Recent Advances in the Genetics of Autoimmune Disease Annual Review of Immunology 27 1 yanvar 2009 363 391 doi 10 1146 annurev immunol 021908 132653 PMC 2992886 PMID 19302045 Aleksandra Antovic Maria Sennstrom Katarina Bremme Elisabet Svenungsson Obstetric antiphospholipid syndrome Lupus Science amp Medicine 5 ingilis 1 2018 09 e000197 doi 10 1136 lupus 2016 000197 ISSN 2053 8790 Adriana Soto Peleteiro Cristina Gonzalez Echavarri Guillermo Ruiz Irastorza Obstetric antiphospholipid syndrome Medicina Clinica 163 ingilis 2024 08 S14 S21 doi 10 1016 j medcli 2024 05 001 Saunders K Raine T Cooke A Lawrence C Inhibition of Autoimmune Type 1 Diabetes by Gastrointestinal Helminth Infection Infection and Immunity 75 1 2007 397 407 doi 10 1128 IAI 00664 06 PMC 1828378 PMID 17043101 Parasite Infection May Benefit Multiple Sclerosis Patients sciencedaily com 25 yanvar 2021 tarixinde arxivlesdirilib Istifade tarixi 3 yanvar 2021 Wallberg M Harris R Co infection with Trypanosoma brucei brucei prevents experimental autoimmune encephalomyelitis in DBA 1 mice through induction of suppressor APCs International Immunology 17 6 2005 721 8 doi 10 1093 intimm dxh253 PMID 15899926 24 mart 2010 tarixinde arxivlesdirilib Istifade tarixi 3 yanvar 2021 Edwards JC Cambridge G B cell targeting in rheumatoid arthritis and other autoimmune diseases Nature Reviews Immunology 6 5 2006 394 403 doi 10 1038 nri1838 PMID 16622478 Analiz HLA HLA pri nevynashivanii beremennosti besplodii neudachnyh popytkah EKO HLA tipirovanie Gistosovmestimost https www cironline ru ciropedia analiz hla hla pri nevynashivanii beremennosti besplodii neudachnykh popytkakh eko hlatipirovanie gi Arxiv sureti 19 oktyabr 2022 tarixinden Wayback Machine saytinda Triplett D A Antiphospholipid antibodies 126 ingilis 11 2002 noyabr 1424 1429 doi 10 1043 0003 9985 2002 1261424 AA2 0 CO 2 PMID 12421152 Kubach J Becker C Schmitt E Steinbrink K Huter E Tuettenberg A Jonuleit H Dendritic cells sentinels of immunity and tolerance International Journal of Hematology 81 3 2005 197 203 doi 10 1532 IJH97 04165 PMID 15814330 de Jong P G Goddijn M Middeldorp S Antithrombotic therapy for pregnancy loss 19 ingilis 6 2013 656 673 doi 10 1093 humupd dmt019 PMID 23766357 Horton J D Bushwick B M Warfarin therapy evolving strategies in anticoagulation 59 journal ingilis 3 1999 635 646 PMID 10029789 Green R S Stone E L Tenno M Lehtonen E Farquhar M G Marth J D Mammalian N glycan branching protects against innate immune self recognition and inflammation in autoimmune disease pathogenesis PDF Immunity 27 2 2007 308 320 doi 10 1016 j immuni 2007 06 008 PMID 17681821 7 yanvar 2022 tarixinde arxivlesdirilib PDF Istifade tarixi 3 yanvar 2021 Kateqoriyalar Elifba sirasina gore xesteliklerAutoimmun xestelikleriQan xestelikleriInsan xestelikleri ve pozuntulariGizli kateqoriya Vikipediya Vikidatada menbeleri olan meqaleler