Villebrand xəstəliyi, Villebrand sindromu irsi qan xəstəliyi olub, hemofoloyada olduğu kimi epizodik öz-özünə baş verən qanaxmalarla xarakterizə olunur. Xəstəlik onu ilk dəfə aşkar etmiş fin həkimi Erik Adolf fon Villebrandın (1870-1949) şərəfinə adlandırılmıışdır. Sinonim adı angiohemofiliya adlanır. Qanaxmaya səbəb qanın laxtalanma qabiliyyətinin aktiv Villebrand faktorunun çatmazlığı ilə əlaqədar pozulmasıdır. Villibrand faktoru trombositlərin kollagenə adheziyasını təmin etməklə VIII faktorun proteolizdən qoruyur. Villebrand faktorunun defisitində VIII faktor proteolizə uğrayaraq, plazmada onun miqdarı azalmış olur, eyni zamanda serotoninin migdarı azalır ki, nəticə etibarilə damarların genişlənməsi və damar keçiriciliyi artmış olur. Villebrand xəstəliyində hemostazın üç zənciri pozulduğundan uzunmüddətli qanama müşahidə edilir. Xəstəlik irsi olaraq autosom dominantlıq prinsipi ilə ötürülür. Villebrand xəstəliyinin rastgəlmə tezliyi 1:800-1000 nisbətindədir.
Villibrand xəstəliyinin Villibrand faktorunun say və keyfiyyətinə görə üç tipi mövcuddur.
Villebrand xəstəliyi: autosomal dominant I və II tipləri
Villebrand xəstəliyinin autosomal resessiv III tipi
I tip
Villebrand xəstəliyinin I tipi Villibrand faktorunun defisiti ilə xarakterizə olunur. Bu zaman faktorun multimer qurluşu dəyişilməmiş qalır. Villebrand xəstəliyinin 60-80%-ni I tip təşkil edir. Kliniki olaraq I tip yumuşaq simptomatkaya malikdir. Bu xəstələr normal həyat sürürlər. Lakin hər hansı bir zədələnmə yaxud cərrahi əməliyyat qanaxmalarla, qansızmalarla müşahidə olunur. Bəzən bu qanaxmaların qarşısını cox çətinliklə almaq mümkündür.
II tip
Xəstəliyin 15%-ni II tip təşkil edir ki, bu da Villebrand faktorunun kəmiyyətcə normada olmasına baxmayaraq keyfiyyətcə qüsurlu olması ilə xarakterizə olunur. Bu baxımdan bu tipin 2A, 2B, 2M və 2N yarım tipləri mövcuddur. Bunlardan 2A yarım tipi daha çox rastgəlinəndir.
III tip
Bu tip nadir rastgəlinən (<5%) olub, ağır kliniki gedişata malikdir. Bu tip autosom resessiv olaraq irsən ötürülür. Bu zaman Villebrand faktoru homoziqot yaxud kompound-homoziqot mutasiyaya uğramış olurlar.
Təsnifatı
Tezliyi
vWF kəmiyyət və keyfiyyəti dəyişikliyi
Ağırlığı
I tip
80-90%
vWF keyfiyyətcə normal kəmiyyətcə normadan aşağı olur.
yüngül
II tip
10-20%
vWF kəmiyyətcə normal olsa da keyfiyyətcə zəif funksiyalı yaxud funksiyasız olur.
yüngül-orta
III tip
< 1%
Qanda vWF tamamilə olmur.
ağır
Klinikası
Qanaxma müddətinin uzanması;
Tez-tez təkrar olunan burun qanaması;
İri qançır və qansızmaların əmələ gəlməsinə meyillilik;
Kiçik cərrahi əməliyyatlarda belə (diş çəkilərkən) uzunmüddətli qanaxmaların baş verməsi;
Mennoragiya - uzun müddət (7-14 gün) davam edən menstruasiya (aybaşı);
Hər hansı uzunmüddətli müalicəyə ehtiyac yoxdur. Trombositlərin funksiyasını azaldan aspirin preparatının istifadəsindən çəkinilməlidir. Burun qanaxmalarında desmopressin spreylərindən, həddən ziyadə aybaşı qanaxmalarında yüksək gestogen tərkibli hormonal kontrasept preparatlardan istifadə edilir. Hər bir cərrahi müdaxilədən qabaq,
I tip Villebrand xəstələrinə vena daxilinə çəki hesabı ilə (0,3 mikq/kq) qısa desmopressin infuziyası təyin olunmalı, əməliyyat sonu bir daha təkrarlanmalıdır. Desmopressin Villebrand faktorunun (vWF) miqdarını 5 dəfə artırmağa qabildir.
II tip xəstələrdə desmopressin təsirsizdir. Bu zaman Villebrand faktorunun (vWF) yaxud kəskin hallarda aktiv VII və VIII faktorların vena daxilinə təyin edilməsi labüddür.
III tip xəstələrə Villebrand faktoru (vWF) və VIII laxtalanma faktorunun təkrari və dövri (2-5 gündən bir) təyin edilməsi labüddür.
villebrand, xəstəliyi, villebrand, sindromu, irsi, xəstəliyi, olub, hemofoloyada, olduğu, kimi, epizodik, özünə, baş, verən, qanaxmalarla, xarakterizə, olunur, xəstəlik, dəfə, aşkar, etmiş, həkimi, erik, adolf, villebrandın, 1870, 1949, şərəfinə, adlandırılmıı. Villebrand xesteliyi Villebrand sindromu irsi qan xesteliyi olub hemofoloyada oldugu kimi epizodik oz ozune bas veren qanaxmalarla xarakterize olunur Xestelik onu ilk defe askar etmis fin hekimi Erik Adolf fon Villebrandin 1870 1949 serefine adlandirilmiisdir Sinonim adi angiohemofiliya adlanir 3 Qanaxmaya sebeb qanin laxtalanma qabiliyyetinin aktiv Villebrand faktorunun catmazligi ile elaqedar pozulmasidir Villibrand faktoru trombositlerin kollagene adheziyasini temin etmekle VIII faktorun proteolizden qoruyur Villebrand faktorunun defisitinde VIII faktor proteolize ugrayaraq plazmada onun miqdari azalmis olur eyni zamanda serotoninin migdari azalir ki netice etibarile damarlarin genislenmesi ve damar keciriciliyi artmis olur Villebrand xesteliyinde hemostazin uc zenciri pozuldugundan uzunmuddetli qanama musahide edilir Xestelik irsi olaraq autosom dominantliq prinsipi ile oturulur Villebrand xesteliyinin rastgelme tezliyi 1 800 1000 nisbetindedir Villebrand xesteliyiXBT 10 D68 0XBT 10 KM D69 8 D68 0XBT 9 286 4XBT 9 KM 286 4 1 2 OMIM 193400DiseasesDB 14007MedlinePlus 000544eMedicine ped 2419 MeSH D014842 Mundericat 1 Tesnifati 4 1 1 I tip 1 2 II tip 1 3 III tip 2 Klinikasi 5 3 Diaqnostika 6 4 Mualicesi 7 5 IstinadlarTesnifati 4 RedakteVillibrand xesteliyinin Villibrand faktorunun say ve keyfiyyetine gore uc tipi movcuddur Villebrand xesteliyi autosomal dominant I ve II tipleri Villebrand xesteliyinin autosomal resessiv III tipi I tip Redakte Villebrand xesteliyinin I tipi Villibrand faktorunun defisiti ile xarakterize olunur Bu zaman faktorun multimer qurlusu deyisilmemis qalir Villebrand xesteliyinin 60 80 ni I tip teskil edir Kliniki olaraq I tip yumusaq simptomatkaya malikdir Bu xesteler normal heyat sururler Lakin her hansi bir zedelenme yaxud cerrahi emeliyyat qanaxmalarla qansizmalarla musahide olunur Bezen bu qanaxmalarin qarsisini cox cetinlikle almaq mumkundur II tip Redakte Xesteliyin 15 ni II tip teskil edir ki bu da Villebrand faktorunun kemiyyetce normada olmasina baxmayaraq keyfiyyetce qusurlu olmasi ile xarakterize olunur Bu baximdan bu tipin 2A 2B 2M ve 2N yarim tipleri movcuddur Bunlardan 2A yarim tipi daha cox rastgelinendir III tip Redakte Bu tip nadir rastgelinen lt 5 olub agir kliniki gedisata malikdir Bu tip autosom resessiv olaraq irsen oturulur Bu zaman Villebrand faktoru homoziqot yaxud kompound homoziqot mutasiyaya ugramis olurlar Tesnifati Tezliyi vWF kemiyyet ve keyfiyyeti deyisikliyi AgirligiI tip 80 90 vWF keyfiyyetce normal kemiyyetce normadan asagi olur yungulII tip 10 20 vWF kemiyyetce normal olsa da keyfiyyetce zeif funksiyali yaxud funksiyasiz olur yungul ortaIII tip lt 1 Qanda vWF tamamile olmur agirKlinikasi 5 RedakteQanaxma muddetinin uzanmasi Tez tez tekrar olunan burun qanamasi Iri qancir ve qansizmalarin emele gelmesine meyillilik Kicik cerrahi emeliyyatlarda bele dis cekilerken uzunmuddetli qanaxmalarin bas vermesi Mennoragiya uzun muddet 7 14 gun davam eden menstruasiya aybasi Oynaqlara qansizma hemaartrozlar Diaqnostika 6 RedakteXarakterik gostericiler Adeten Quick normal olur III tipde tromboplastin zamaninin uzanmasi PTT I tipde VIII faktor keyfiyyetce kafi kemiyyetce qeyri kafi olur III tipde ve 2N yarimtipde VIII faktor kemiyyetce qeyri kafi olur Laxtalanma muddetinin uzanmasi II ve III tip I tipde cox vaxt normal olur Villebrand faktorunun vWF azligi vWF aktivliyinin azalmasiLaborator muayine neticeleri Hallar Quick PTT QLM TrombositlerVillebrand xesteliyi deyismir uzanir ve ya deyismir uzanir deyismirMualicesi 7 RedakteHer hansi uzunmuddetli mualiceye ehtiyac yoxdur Trombositlerin funksiyasini azaldan aspirin preparatinin istifadesinden cekinilmelidir Burun qanaxmalarinda desmopressin spreylerinden hedden ziyade aybasi qanaxmalarinda yuksek gestogen terkibli hormonal kontrasept preparatlardan istifade edilir Her bir cerrahi mudaxileden qabaq I tip Villebrand xestelerine vena daxiline ceki hesabi ile 0 3 mikq kq qisa desmopressin infuziyasi teyin olunmali emeliyyat sonu bir daha tekrarlanmalidir Desmopressin Villebrand faktorunun vWF miqdarini 5 defe artirmaga qabildir II tip xestelerde desmopressin tesirsizdir Bu zaman Villebrand faktorunun vWF yaxud keskin hallarda aktiv VII ve VIII faktorlarin vena daxiline teyin edilmesi labuddur III tip xestelere Villebrand faktoru vWF ve VIII laxtalanma faktorunun tekrari ve dovri 2 5 gunden bir teyin edilmesi labuddur Istinadlar RedakteHereditar pseudohemofili In Finska Lakaresallskapets Handlingar Vol 68 1926 ISSN 0015 2501 S 87 112 Disease Ontology ing 2016 Monarch Disease Ontology release 2018 06 29sonu 2018 06 29 2018 Willebrand Jurgens Syndrom Die drei Typen des von Willebrand Syndroms Symptome des von Willebrand Syndroms von Willebrand Jurgens Syndrom TherapieMenbe https az wikipedia org w index php title Villebrand xesteliyi amp oldid 3478782, wikipedia, oxu, kitab, kitabxana, axtar, tap, hersey,
ne axtarsan burda
, en yaxsi meqale sayti, meqaleler, kitablar, oyrenmek, wiki, bilgi, tarix, seks, porno, indir, yukle, sex, azeri sex, azeri, seks yukle, sex yukle, izle, seks izle, porno izle, mobil seks, telefon ucun, chat, azeri chat, tanisliq, tanishliq, azeri tanishliq, sayt, medeni, medeni saytlar, chatlar, mekan, tanisliq mekani, mekanlari, yüklə, pulsuz, pulsuz yüklə, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, şəkil, muisiqi, mahnı, kino, film, kitab, oyun, oyunlar.
