Proteus sindromu

Proteus sindromu (q.yun. Πρωτεύς) — Nadir xəstəlik.

Proteus sindromu 1:100000 nisbətində sporadik rastlanan sistem xəstəlikdir. Sindrom – həddindən artıq boyumə, dəri və dərialtı toxuma, skelet sistemini öz təsiri altına alan nadir xəstəliklər silsiləsindədir. əsas klinik əlamətləri : ya bütün vucudda, ya da ekstremitelerdə (ətraflarda) rastlanan hemangiomatoz, lipomatoz yaralar (əsasən də qurşaqdan yuxarı nahiyyələrdə),hiperpiqmentasiya vacib klinik əlamətləridir. Xəstələrin çoxunda klnik simptomlar və deformasiyalar anadangəlmə olsa belə, sindrom sonradan da orta yaşlı şəxslərdə öz təzahürlərini göstərməyə başlayıb.hipertrofiya pubertat dövrdən sonra çox xəstələrdə dayansa da , ölüm səbəbi əsasən spinal stenoz, vertebral anomaliya, tumoral iltihab, ağciyər problemləri, neoplazmadır.Etiologiyası tam olaraq bilinməsə də somatik mazoikliyi hipotezi ilə aydınlıq gətirilib. Umumi əlamətlər: hamsl olmalıdır. Yaraların mozaikliyi Sporadik rastlanma Daim irəliləyən klinik əlamətlər Kategoriya A Kateqoriyadan B-dən 2si Kateqoriya C-dən 3ü Kateqoriya A: 1)serebralforma bağ toxuması nevusu Kateqoriya B: 1)xətli epidermal nevus 2)assimmetrik və ölçüsüz hipertrofiya *ətraflarda uzanmalar (qol,ayaq,barmaq.əl) *Baş sümüklərində hiperostoz *xarici qulaq yolu *megaspondilodisplaziya *daxili orqanlarda da həmçinin 3)20 yasdan sonra rastlanan spesifik tumorlar *yumurtaliq kistadenoması *monomorfik parotis adenomasi Kateqoriya C: 1)disregulyar yağ toxuması *lipoma *bəzi bölgələrdə yağ toxumasının olmaması 2)vaskulyar malformasiyalar *kapilyar *venoz *limfa 3)ağciyər kistləri 4)tipik üz *doliqosefaliya *Uzun üz *Basıq burun kökü *Geniş burun dəlikləri *sakit vəziyyətdə belə açıq qalan ağız.

İstinadlar

Həmçinin bax

Xarici keçidlər