Azərbaycanca
Deutsch
Lietuvos
සිංහල
Türkçe
Українська
Otodental sindromu — Genetik əsaslı çox nadir rast gəlinən bir xəstəlik növüdür. Bu sindrom, dişlərin anormal böyüməsi (xüsusilə kök dişlər və köpək dişləri), eşitmə itkisi və bəzi hallarda göz anomaliyaları ilə müşahidə olunur. Adətən uşaqlıq dövründə aşkar edilir və həm diş həkimi, həm də otorinolarinqoloq tərəfindən müayinə tələb edir. Bu xəstəlik, Avropa, Çin və Braziliya mənşəli təxminən 10 ailədə müşahidə edilmişdir.
| Otodental sindromu | |
|---|---|
 "Otodental sindromu autosomal dominant yolla irsən ötürülür." | |
| OMIM | 166750 |
| MeSH | C563482 |
Simptomlar və əlamətlər
Otodental sindromunun başlıca əlamətləri:
1. Diş anomaliyaları
- Dişlərin qeyri-adi inkişafı, Otodental qlobodontiya: Bu zaman dişlərin (xüsusilə süt dişlərinin) kronları qloboz (yuvarlaq) formasında olur və normal dişlərdən fərqlənir.
- Dişlərin səliqəsiz yerləşməsi: Dişlərin düzülüşü pozulur, çarpaz dişlər və digər ortodontik problemlər yaranır.
- Dişlərin sayında dəyişikliklər: Bəzi hallarda dişlərin sayı artır və ya azalır.
2. Eşitmə narahatlıqları
- Eşitmə itkisi (xüsusilə sensorinevral eşitmə itkisi) tez-tez müşahidə edilir.
- Eşitmə problemləri yüngül, orta və ya ağır ola bilər.
3. Göz anomaliyaları (nadir hallarda)
- Bəzi hallarda üz skeletinin inkişafında kiçik anomaliyalar müşahidə edilə bilər.
- Nadir hallarda göz problemləri və ya digər orqan sistemlərinin təsirlənməsi mümkündür.
Diaqnoz
- Klinik müayinə: Dişlərin və qulaqların fiziki müayinəsi.
- Rentgen və tomoqrafiya: Dişlərin və üz skeletinin detallı görüntüləri.
- Eşitmə testləri: Eşitmə itkisinin dərəcəsini müəyyən etmək üçün.
- Genetik testlər: "" genindəki mutasiyaların aşkarlanması.
Müalicə
Diş müalicəsi:
- "Ortodontik" müalicə: Dişlərin düzülüşünün tənzimlənməsi.
- Protezlər və ya implantlar: Çürük və ya itirilmiş dişlərin əvəz edilməsi.
- Dişlərin estetik bərpası: Qlobodontiyanın təsirlərinin aradan qaldırılması.
Eşitmə müalicəsi:
- Eşitmə cihazları: Eşitmə itkisinin kompensasiyası.
- Koxlear implantlar: Ağır eşitmə itkisi olan hallarda.
- Genetik məsləhət: Ailələrə genetik məsləhət xidmətləri göstərilir, xüsusilə yeni uşaq planlaşdıranlar üçün.
Son tədqiqatlar
Hal-hazırda otodental sindrom üçün açıq tədqiqat işləri yoxdur. Bu xəstəliyin nadir olması səbəbindən indiki tədqiqatlar çox məhduddur. Ən son tədqiqatlar təsirə məruz qalmış fərdlərin və ya ailələrin nümunə tədqiqatlarını əhatə etmişdir, bunların hamısı otodental sindromun spesifik fenotipik simptomlarını göstərir. İştirak edən gen və onun dişlər, gözlər və qulaq kimi müxtəlif toxuma və orqanlara təsiri arasındakı xüsusi əlaqəni daha yaxşı başa düşmək üçün gələcək tədqiqat işləri tələb olunur. Çox az şey məlumdur və hələ müəyyən edilməli çox şey var.
İstinadlar
- Bloch-Zupan, Agnès. "The Portal for Rare Diseases and Orphan Drugs."Orphanet: Otodental Syndrome. N.p., Last Updated Nov. 2010. Web. 03 Mar. 2014. http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=en&Expert=2791
- Chen, Ren-Jye, Horng-Sen Chen, Li-Min Lin, Cheng-Chung Lin, and Ronald J. Jorgenson. "“Otodental” Dysplasia." Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology 66.3 (1988): 353-58
Xarici bağlantılar
wikipedia, oxu, kitab, kitabxana, axtar, tap, meqaleler, kitablar, oyrenmek, wiki, bilgi, tarix, tarixi, endir, indir, yukle, izlə, izle, mobil, telefon ucun, azeri, azəri, azerbaycanca, azərbaycanca, sayt, yüklə, pulsuz, pulsuz yüklə, haqqında, haqqinda, məlumat, melumat, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, şəkil, muisiqi, mahnı, kino, film, kitab, oyun, oyunlar, android, ios, apple, samsung, iphone, pc, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, web, computer, komputer
Otodental sindromu Genetik esasli cox nadir rast gelinen bir xestelik novudur Bu sindrom dislerin anormal boyumesi xususile kok disler ve kopek disleri esitme itkisi ve bezi hallarda goz anomaliyalari ile musahide olunur Adeten usaqliq dovrunde askar edilir ve hem dis hekimi hem de otorinolarinqoloq terefinden muayine teleb edir Bu xestelik Avropa Cin ve Braziliya menseli texminen 10 ailede musahide edilmisdir Otodental sindromu Otodental sindromu autosomal dominant yolla irsen oturulur OMIM 166750MeSH C563482Simptomlar ve elametlerOtodental sindromunun baslica elametleri 1 Dis anomaliyalari Dislerin qeyri adi inkisafi Otodental qlobodontiya Bu zaman dislerin xususile sut dislerinin kronlari qloboz yuvarlaq formasinda olur ve normal dislerden ferqlenir Dislerin seliqesiz yerlesmesi Dislerin duzulusu pozulur carpaz disler ve diger ortodontik problemler yaranir Dislerin sayinda deyisiklikler Bezi hallarda dislerin sayi artir ve ya azalir 2 Esitme narahatliqlari Esitme itkisi xususile sensorinevral esitme itkisi tez tez musahide edilir Esitme problemleri yungul orta ve ya agir ola biler 3 Goz anomaliyalari nadir hallarda Bezi hallarda uz skeletinin inkisafinda kicik anomaliyalar musahide edile biler Nadir hallarda goz problemleri ve ya diger orqan sistemlerinin tesirlenmesi mumkundur DiaqnozKlinik muayine Dislerin ve qulaqlarin fiziki muayinesi Rentgen ve tomoqrafiya Dislerin ve uz skeletinin detalli goruntuleri Esitme testleri Esitme itkisinin derecesini mueyyen etmek ucun Genetik testler genindeki mutasiyalarin askarlanmasi MualiceDis mualicesi Ortodontik mualice Dislerin duzulusunun tenzimlenmesi Protezler ve ya implantlar Curuk ve ya itirilmis dislerin evez edilmesi Dislerin estetik berpasi Qlobodontiyanin tesirlerinin aradan qaldirilmasi Esitme mualicesi Esitme cihazlari Esitme itkisinin kompensasiyasi Koxlear implantlar Agir esitme itkisi olan hallarda Genetik meslehet Ailelere genetik meslehet xidmetleri gosterilir xususile yeni usaq planlasdiranlar ucun Son tedqiqatlarHal hazirda otodental sindrom ucun aciq tedqiqat isleri yoxdur Bu xesteliyin nadir olmasi sebebinden indiki tedqiqatlar cox mehduddur En son tedqiqatlar tesire meruz qalmis ferdlerin ve ya ailelerin numune tedqiqatlarini ehate etmisdir bunlarin hamisi otodental sindromun spesifik fenotipik simptomlarini gosterir Istirak eden gen ve onun disler gozler ve qulaq kimi muxtelif toxuma ve orqanlara tesiri arasindaki xususi elaqeni daha yaxsi basa dusmek ucun gelecek tedqiqat isleri teleb olunur Cox az sey melumdur ve hele mueyyen edilmeli cox sey var IstinadlarBloch Zupan Agnes The Portal for Rare Diseases and Orphan Drugs Orphanet Otodental Syndrome N p Last Updated Nov 2010 Web 03 Mar 2014 http www orpha net consor cgi bin OC Exp php lng en amp Expert 2791 Chen Ren Jye Horng Sen Chen Li Min Lin Cheng Chung Lin and Ronald J Jorgenson Otodental Dysplasia Oral Surgery Oral Medicine Oral Pathology 66 3 1988 353 58Xarici baglantilar