fbpx
Wikipedia

Lennoks-Qasto sindromu

Lennoks-Qasto sindromu-

Etiologiya: üzvi mənşəli serebral rezidual sindromlar, yarımkəskin ensefalopatiyalar, neyrometabolik pozuntular, tuberoz skleroz. Başlandığı yaş dövrü və rast gəlmə tezliyi: xəstəlik 2-8 yaş arasında meydana çıxır. Başlanmasının zirvə səviyyəsi məktəbəqədər yaş dövrünə (3-5 yaş) təsadüf edir. Pediatrik praktikada rast gəlinən bütün epilepsiya formalarının 3,0-10,7%-ini təşkil edir. Klinik mənzərə: LQS zamanı tutmaların semiologiyası həddən artıq müxtəlifdir: tonik aksial; miatonik yıxılmalar; atipik absanslar; «kiçik hərəki tutmaların» epileptik statusu; mioklonik yayılmış tutmalar.

Elektroensefaloqrafiya(EEQ) meyarları: tutmadan kənar dövrdə fon qeydiyyatı əsasən diffuz ləng dalğalar, həmçinin «ləng spayk» kompleksləri tipində davam etmiş ləng fəaliyyətdən ibarət olur. Adətən yuxuda əmələ gələn, saniyədə 10-25 tezliklə yayılmış bilateral-sinxron spayklarla özünü büruzə verən və qısa subklinik boşalmalar, yaxud daha uzunmüddətli gedişlər şəklində meydana çıxan sürətli aktivlik EEQ zamanı daha spesifik əlamətdir. Tutma zamanı EEQ: tonik tutmaların başlanmasından bilavasitə əvvəl EEQ-də fon aktivliyinin qısa desinxronizasiyası, yastılanmış əyrilik – «elektro-dekremental vəziyyət» («electro-decremental event») müşahidə edilir. Daha sonra artan amplitudalı və ön şöbələrdə üstünlük təşkil edən yayılmış sürətli aktivlik meydana çıxır. Adətən tutma 10–12 saniyə davam edən «spayk–ləng dalğa» kompleksləri qeyri-müntəzəm ləng fəaliyyət ilə başa çatır. LQS-nin kriptogen variantı zamanı nevroloji pozuntular nadir hallarda rast gəlinir. Simptomatik variantda – mərkəzi parez və ifliclər, çəpgözlük, dizartriya, mikrosefaliya kimi pozuntular təsvir edilmişdir. İntellektual-mnestik pozuntular xəstəliyin zəruri əlamətidir.

Neyrovizualizasiya: kriptogen sindrom zamanı lokal struktur pozulmaları olmur. Bununla bərabər, pasiyentlərin əksəriyyətində KT və MRT zamanı baş beynin diffuz atrofiyası aşkar olunur. Simptomatik variantda – alın, gicgah nahiyələrində qabıqaltı strukturların və qabıq maddəsinin diffuz atrofiyası; normotenziv, daxili hidrosefaliya; beyinin alın paylarının hipoplaziyası hesabına subaraxnoidal sahənin genişlənməsi, kalsinatlar. MRT zamanı heterotopiya, multisist ensefalomalyasiya şəklində neyronal miqrasiyanın diffuz pozulmaları aşkar edilmişdir.

Proqnoz: bütün halların 2/3-də – farmakorezistentlik, 80% hallarda – ağır koqnitiv və şəxsiyyət pozuntuları. Mənfi proqnostik əlamətlər – beynin üzvi mənşəli zədələnmələri və ya Vest sindromu, yayılmış və tez-tez baş verən tonik tutmalar, statuslara meyllilik.

İstinadlar

  1. (PDF). 2016-11-20 tarixində orijinalından (PDF) arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2015-09-28.

lennoks, qasto, sindromu, etiologiya, üzvi, mənşəli, serebral, rezidual, sindromlar, yarımkəskin, ensefalopatiyalar, neyrometabolik, pozuntular, tuberoz, skleroz, başlandığı, yaş, dövrü, rast, gəlmə, tezliyi, xəstəlik, yaş, arasında, meydana, çıxır, başlanması. Lennoks Qasto sindromu Etiologiya uzvi menseli serebral rezidual sindromlar yarimkeskin ensefalopatiyalar neyrometabolik pozuntular tuberoz skleroz Baslandigi yas dovru ve rast gelme tezliyi xestelik 2 8 yas arasinda meydana cixir Baslanmasinin zirve seviyyesi mektebeqeder yas dovrune 3 5 yas tesaduf edir Pediatrik praktikada rast gelinen butun epilepsiya formalarinin 3 0 10 7 ini teskil edir Klinik menzere LQS zamani tutmalarin semiologiyasi hedden artiq muxtelifdir tonik aksial miatonik yixilmalar atipik absanslar kicik hereki tutmalarin epileptik statusu mioklonik yayilmis tutmalar Elektroensefaloqrafiya EEQ meyarlari tutmadan kenar dovrde fon qeydiyyati esasen diffuz leng dalgalar hemcinin leng spayk kompleksleri tipinde davam etmis leng fealiyyetden ibaret olur Adeten yuxuda emele gelen saniyede 10 25 tezlikle yayilmis bilateral sinxron spayklarla ozunu buruze veren ve qisa subklinik bosalmalar yaxud daha uzunmuddetli gedisler seklinde meydana cixan suretli aktivlik EEQ zamani daha spesifik elametdir Tutma zamani EEQ tonik tutmalarin baslanmasindan bilavasite evvel EEQ de fon aktivliyinin qisa desinxronizasiyasi yastilanmis eyrilik elektro dekremental veziyyet electro decremental event musahide edilir Daha sonra artan amplitudali ve on sobelerde ustunluk teskil eden yayilmis suretli aktivlik meydana cixir Adeten tutma 10 12 saniye davam eden spayk leng dalga kompleksleri qeyri muntezem leng fealiyyet ile basa catir LQS nin kriptogen varianti zamani nevroloji pozuntular nadir hallarda rast gelinir Simptomatik variantda merkezi parez ve iflicler cepgozluk dizartriya mikrosefaliya kimi pozuntular tesvir edilmisdir Intellektual mnestik pozuntular xesteliyin zeruri elametidir Neyrovizualizasiya kriptogen sindrom zamani lokal struktur pozulmalari olmur Bununla beraber pasiyentlerin ekseriyyetinde KT ve MRT zamani bas beynin diffuz atrofiyasi askar olunur Simptomatik variantda alin gicgah nahiyelerinde qabiqalti strukturlarin ve qabiq maddesinin diffuz atrofiyasi normotenziv daxili hidrosefaliya beyinin alin paylarinin hipoplaziyasi hesabina subaraxnoidal sahenin genislenmesi kalsinatlar MRT zamani heterotopiya multisist ensefalomalyasiya seklinde neyronal miqrasiyanin diffuz pozulmalari askar edilmisdir Proqnoz butun hallarin 2 3 de farmakorezistentlik 80 hallarda agir koqnitiv ve sexsiyyet pozuntulari Menfi proqnostik elametler beynin uzvi menseli zedelenmeleri ve ya Vest sindromu yayilmis ve tez tez bas veren tonik tutmalar statuslara meyllilik 1 Istinadlar Redakte EPILEPSIYANIN DIAQNOSTIKA VE MUALICESI UZRE KLINIK PROTOKOL Baki 2009 seh 38 PDF 2016 11 20 tarixinde orijinalindan PDF arxivlesdirilib Istifade tarixi 2015 09 28 Menbe https az wikipedia org w index php title Lennoks Qasto sindromu amp oldid 5732776, wikipedia, oxu, kitab, kitabxana, axtar, tap, hersey,

ne axtarsan burda

, en yaxsi meqale sayti, meqaleler, kitablar, oyrenmek, wiki, bilgi, tarix, seks, porno, indir, yukle, sex, azeri sex, azeri, seks yukle, sex yukle, izle, seks izle, porno izle, mobil seks, telefon ucun, chat, azeri chat, tanisliq, tanishliq, azeri tanishliq, sayt, medeni, medeni saytlar, chatlar, mekan, tanisliq mekani, mekanlari, yüklə, pulsuz, pulsuz yüklə, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, şəkil, muisiqi, mahnı, kino, film, kitab, oyun, oyunlar.