Etiologiya: polietioloji sindromdur, lakin əksər hallarda beynin prenatal zədələnməsi (baş beynin anadangəlmə qüsurları, Aykardi sindromu, neyro-dəri sindromları və s.) qeyd olunur. Başlandığı yaş dövrü: uşağın 3 aylığına qədər, daha çox isə 1-ci ay ərzində başlayır.
Klinik mənzərə: tutmaların əsas tipi – 10 san hüdudlarında davam edən tonik spazmlardır. Adətən seriya şəklində (bir seriyada 10-40 spazm) meydana çıxır. Sutka ərzində spazmların ümumi miqdarı 300-400-ə çata bilər. Onlar həm oyaqlıq, həm də yuxu dövründə əmələ gəlirlər. Tonik spazmlardan başqa qısa parsial tutmalar (əsasən hemikonvulsiv) müşahidə edilir. Mioklonik tutmalar olmalı deyil, əgər onlar varsa, çox güman ki, bu erkən mioklonik ensefalopatiyanın variantıdır. Nevroloji müayinə zamanı psixomotor inkişafın aşkar geri qalması, bir çox hallarda görmə sinirlərinin atrofiyası və korluq, mikrosefaliya qeyd olunur.
EEQ meyarları:Elektroensefaloqrafiya(EEQ) müayinəsi kifayət qədər spesifik, lakin yalnız Otahara sindromu üçün patoqnomik olmayan əlamət – “alışma-zəifləmə” patterni aşkar edir. Bu özünü yüksək amplitudalı pik-dalğa komplekslərinin qısa diffuz boşalmaları ilə göstərir, bundan sonra elektroaktivliyin kəskin azalması – “bioelektrik səssizliyi” dövrlərinə qədər – müşahidə olunur.
Neyrovizualizasiya: xəstələrin əksəriyyətində baş beyində patoloji dəyişikliklər (daha çox inkişaf qüsurları və perinatal ensefalopatiyaların nəticələri) aşkar edir.
Müalicə: Tutmalar terapiyaya qarşı rezistentdirlər. Müalicə palliativ xarakter daşıyır. EƏP-lər tamamilə effekt vermədikdə onların kortikosteroid hormonları ilə kombinasiyası mümkündür.
Proqnoz: həddən artıq ağırdır.
İstinadlar
(PDF). 2016-11-20 tarixində orijinalından (PDF) arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2015-09-28.
Oktyabr 01, 2021
otahara, sindromu, körpələrin, erkən, epileptik, ensefalopatiyası, 4omim, 308350diseasesdb, 33878etiologiya, polietioloji, sindromdur, lakin, əksər, hallarda, beynin, prenatal, zədələnməsi, baş, beynin, anadangəlmə, qüsurları, aykardi, sindromu, neyro, dəri, s. Otahara sindromu korpelerin erken epileptik ensefalopatiyasi Otahara sindromuXBT 10 G40 4OMIM 308350DiseasesDB 33878Etiologiya polietioloji sindromdur lakin ekser hallarda beynin prenatal zedelenmesi bas beynin anadangelme qusurlari Aykardi sindromu neyro deri sindromlari ve s qeyd olunur Baslandigi yas dovru usagin 3 ayligina qeder daha cox ise 1 ci ay erzinde baslayir Klinik menzere tutmalarin esas tipi 10 san hududlarinda davam eden tonik spazmlardir Adeten seriya seklinde bir seriyada 10 40 spazm meydana cixir Sutka erzinde spazmlarin umumi miqdari 300 400 e cata biler Onlar hem oyaqliq hem de yuxu dovrunde emele gelirler Tonik spazmlardan basqa qisa parsial tutmalar esasen hemikonvulsiv musahide edilir Mioklonik tutmalar olmali deyil eger onlar varsa cox guman ki bu erken mioklonik ensefalopatiyanin variantidir Nevroloji muayine zamani psixomotor inkisafin askar geri qalmasi bir cox hallarda gorme sinirlerinin atrofiyasi ve korluq mikrosefaliya qeyd olunur EEQ meyarlari Elektroensefaloqrafiya EEQ muayinesi kifayet qeder spesifik lakin yalniz Otahara sindromu ucun patoqnomik olmayan elamet alisma zeifleme patterni askar edir Bu ozunu yuksek amplitudali pik dalga komplekslerinin qisa diffuz bosalmalari ile gosterir bundan sonra elektroaktivliyin keskin azalmasi bioelektrik sessizliyi dovrlerine qeder musahide olunur Neyrovizualizasiya xestelerin ekseriyyetinde bas beyinde patoloji deyisiklikler daha cox inkisaf qusurlari ve perinatal ensefalopatiyalarin neticeleri askar edir Mualice Tutmalar terapiyaya qarsi rezistentdirler Mualice palliativ xarakter dasiyir EEP ler tamamile effekt vermedikde onlarin kortikosteroid hormonlari ile kombinasiyasi mumkundur Proqnoz hedden artiq agirdir 1 Istinadlar Redakte EPILEPSIYANIN DIAQNOSTIKA VE MUALICESI UZRE KLINIK PROTOKOL Baki 2009 seh 43 PDF 2016 11 20 tarixinde orijinalindan PDF arxivlesdirilib Istifade tarixi 2015 09 28 Menbe https az wikipedia org w index php title Otahara sindromu amp oldid 5737856, wikipedia, oxu, kitab, kitabxana, axtar, tap, hersey,
ne axtarsan burda
, en yaxsi meqale sayti, meqaleler, kitablar, oyrenmek, wiki, bilgi, tarix, seks, porno, indir, yukle, sex, azeri sex, azeri, seks yukle, sex yukle, izle, seks izle, porno izle, mobil seks, telefon ucun, chat, azeri chat, tanisliq, tanishliq, azeri tanishliq, sayt, medeni, medeni saytlar, chatlar, mekan, tanisliq mekani, mekanlari, yüklə, pulsuz, pulsuz yüklə, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, şəkil, muisiqi, mahnı, kino, film, kitab, oyun, oyunlar.
