Tamamlanmamış osteogenez (lat.osteogenesis imperfecta) və ya Büllur - genetik xəstəliklər qrupuna aid olan, sümüklərin həddindən artıq kövrək olması ilə nəticələnən xəstəlik. Xəstələrdə kollagen miqdarı lazım olan qədər deyil,ya da mövcud olan kollagenin tərkibi normaya uyğun olmur. Kollagen maddəsi orqanizimdə mühüm zulal olduğu ücün,onun çatışmamazlğı sümüklərin zəif və kövrək olmasına gətirib çıxardır.
Növləri
1.1-ci növ
Kollagen normal tərkiblidir,lakin az miqdarda ifraz olunur
Sümüklər asand qırırlır
Onurğa sütünu tez əyilir
Qığırdaq bağları zəif olur
Əzələ tonusu zəif olur
Bəzi uşaqlarda eşitmə qabiliyyıtyi erkən itirilir
Gözlər yekə olur
2.2-ci növ
Kollagen miqdarı zəifdir və yaxud tərkibi normaya uyğun deyil
Adətən körpələr bir yaşına çatmamış nəfəs çatışmamazlığından və yaxud da daxili kəllə-beyin qanaxmasından həyatlarını itirirlər
Ağ ciyərlərin inkşafdan qalması nəticəsində nəfəs almaq cətin olur
Sümüklərin ağır deformasiyası və balaca boyluq müşahidə olunur
3.3-cü növ
Kollagen miqdarı normaldır,lakin tərkibi normaya uyğun deyil
Sümüklər çox asanlıqla,hətta doguş zamanı belə qırılır
Nəfəs alma aktı zamanı ciddi çətinlik müşahidə olunur
Balaca boyluluq onurğa sütununun əyilməsi,bəzi hallarda boçkaya bənzər döş qəfəsi müşahidə olunur
Üçüncü növ digər növlərdən onunla fərqlənir ki,körpə yüngül simptomlarnan doğulur,lakin böyüdükcə xəstəlik ağırlaşır
4.4-cü növ
Kollagen miqdarı normaldır,tərkibi isə normadan çox aşağıdır
Sümüklər çox asanlıqla qırırlır
Balaca boyluq,onurğa sütununun və döş qəfəsinin deformasiyaları kəskin şəkildə müşahidə olunur
Sümüklərin deformasiyası aşağı dərəcə ilə orta dərərcə diapazonunda yer tutur
Eşitmə qabiliyyəti erkən itirilir
Müalicə
"Bİ" xəstəliyi genetik xəstəlik olduğuna görə müalicə ancaq sipmptomatik üsulla aparılır Bura daxildir
Ştift ilə osteosintez
Fizioterapiya
Bifosfonat teraoiyası
Vidamin D3 və kalsiy preparatları
Ştift ilə osteosintez
Bu müalicə üsulu ilə sümük hər iki tərəfdən ştiftə bağlanılır və beləliklə sümüyun qırılma riski azalır. Əvvəllər qalın materialdan istifadə olunurdu ki,bu zaman sümük böyüdükdə ştiftlər maneəçilik törədirdilər. Amma indi bir-birinin içinə yeridilmiş ştiftlərdən istifadə olunur ki,bu da sümüklərin rahat uzanmasına əngəl yaratmır.
Göstərişlər
Eyni sümüyün bir neçə dəfə qırırlması zamanı
Əks göstərişlər
Ağır ürək-damar,nəfəs çatışmamazlığı zamanı,sümük toxumalarının az olması zamanı
İstinadlar
Xarici keçidlər
Billur xəstəliyi
Osteogenesis imperfecta на MedLinks.ru
«Xrustal Uşaqlar» Kövvrək xəstəlik
Avqust 12, 2021
büllur, xəstəliyi, tamamlanmamış, osteogenez, osteogenesis, imperfecta, büllur, genetik, xəstəliklər, qrupuna, olan, sümüklərin, həddindən, artıq, kövrək, olması, ilə, nəticələnən, xəstəlik, xəstələrdə, kollagen, miqdarı, lazım, olan, qədər, deyil, mövcud, ola. Tamamlanmamis osteogenez lat osteogenesis imperfecta ve ya Bullur genetik xestelikler qrupuna aid olan sumuklerin heddinden artiq kovrek olmasi ile neticelenen xestelik Xestelerde kollagen miqdari lazim olan qeder deyil ya da movcud olan kollagenin terkibi normaya uygun olmur Kollagen maddesi orqanizimde muhum zulal oldugu ucun onun catismamazlgi sumuklerin zeif ve kovrek olmasina getirib cixardir Mundericat 1 Novleri 1 1 1 1 ci nov 1 2 2 2 ci nov 1 3 3 3 cu nov 1 4 4 4 cu nov 2 Mualice 2 1 Stift ile osteosintez 3 Istinadlar 4 Xarici kecidlerNovleri Redakte1 1 ci nov Redakte Kollagen normal terkiblidir lakin az miqdarda ifraz olunur Sumukler asand qirirlir Onurga sutunu tez eyilir Qigirdaq baglari zeif olur Ezele tonusu zeif olur Bezi usaqlarda esitme qabiliyyityi erken itirilir Gozler yeke olur2 2 ci nov Redakte Kollagen miqdari zeifdir ve yaxud terkibi normaya uygun deyil Adeten korpeler bir yasina catmamis nefes catismamazligindan ve yaxud da daxili kelle beyin qanaxmasindan heyatlarini itirirler Ag ciyerlerin inksafdan qalmasi neticesinde nefes almaq cetin olur Sumuklerin agir deformasiyasi ve balaca boyluq musahide olunur3 3 cu nov Redakte Kollagen miqdari normaldir lakin terkibi normaya uygun deyil Sumukler cox asanliqla hetta dogus zamani bele qirilir Nefes alma akti zamani ciddi cetinlik musahide olunur Balaca boyluluq onurga sutununun eyilmesi bezi hallarda bockaya benzer dos qefesi musahide olunurUcuncu nov diger novlerden onunla ferqlenir ki korpe yungul simptomlarnan dogulur lakin boyudukce xestelik agirlasir 4 4 cu nov Redakte Kollagen miqdari normaldir terkibi ise normadan cox asagidir Sumukler cox asanliqla qirirlir Balaca boyluq onurga sutununun ve dos qefesinin deformasiyalari keskin sekilde musahide olunur Sumuklerin deformasiyasi asagi derece ile orta dererce diapazonunda yer tutur Esitme qabiliyyeti erken itirilirMualice Redakte BI xesteliyi genetik xestelik olduguna gore mualice ancaq sipmptomatik usulla aparilir Bura daxildir Stift ile osteosintez Fizioterapiya Bifosfonat teraoiyasiVidamin D3 ve kalsiy preparatlari Stift ile osteosintez Redakte Bu mualice usulu ile sumuk her iki terefden stifte baglanilir ve belelikle sumuyun qirilma riski azalir Evveller qalin materialdan istifade olunurdu ki bu zaman sumuk boyudukde stiftler maneecilik toredirdiler Amma indi bir birinin icine yeridilmis stiftlerden istifade olunur ki bu da sumuklerin rahat uzanmasina engel yaratmir GosterislerEyni sumuyun bir nece defe qirirlmasi zamani Eks gosterislerAgir urek damar nefes catismamazligi zamani sumuk toxumalarinin az olmasi zamaniIstinadlar RedakteXarici kecidler RedakteBillur xesteliyi Osteogenesis imperfecta na MedLinks ru Xrustal Usaqlar Kovvrek xestelikMenbe https az wikipedia org w index php title Bullur xesteliyi amp oldid 4545723, wikipedia, oxu, kitab, kitabxana, axtar, tap, hersey,
ne axtarsan burda
, en yaxsi meqale sayti, meqaleler, kitablar, oyrenmek, wiki, bilgi, tarix, seks, porno, indir, yukle, sex, azeri sex, azeri, seks yukle, sex yukle, izle, seks izle, porno izle, mobil seks, telefon ucun, chat, azeri chat, tanisliq, tanishliq, azeri tanishliq, sayt, medeni, medeni saytlar, chatlar, mekan, tanisliq mekani, mekanlari, yüklə, pulsuz, pulsuz yüklə, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, şəkil, muisiqi, mahnı, kino, film, kitab, oyun, oyunlar.
